Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un enfermedad rara que comienza en las células de HCL, un tipo de célula dendrítica que, por lo general, ayuda al cuerpo a combatir las infecciones. A veces, se producen mutaciones (cambios) en los genes que controlan el funcionamiento de las células dendríticas. Estos cambios incluyen mutaciones en los genes BRAF, MAP2K1, RAS y ARAF. Es posible que estas mutaciones causen que se formen demasiadas células de HCL y que se acumulen en determinadas partes del cuerpo, donde dañan el tejido y causan lesiones.

No se sabe si la HCL es una forma de cáncer o una enfermedad similar al cáncer.

Los médicos que tratan el cáncer también tratan la HCL y algunas veces usan terapias contra el cáncer para el tratamiento de esta enfermedad. Para obtener más información, consulte las secciones Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil y Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de que una persona tenga una enfermedad se llama factor de riesgo. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo tendrán HCL, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. Consulte con el médico si piensa que está en riesgo.

Los factores de riesgo de la HCL pueden ser los siguientes:

• Exposición de uno de los padres a ciertos solventes.
• Exposición de uno de los padres a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
• Tener antecedentes familiares de cáncer o de HCL.
• Antecedentes personales o familiares de enfermedad de la tiroides.
• Antecedentes de infecciones en los recién nacidos.
• Fumar, sobre todo en adultos jóvenes.
• Ser hispano.
• No haber sido vacunado durante la infancia.

Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.

Es posible que la HCL y otras afecciones causen estos u otros signos y síntomas. Consulte con el médico si usted o su niño presentan alguno de los siguientes signos o síntomas:

Huesos

Los signos y síntomas de la HCL que afectan los huesos son los siguientes:

• Inflamación o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el fémur, el húmero, el codo, la cuenca del ojo o los huesos que rodean la oreja.
• Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.

Los niños con lesiones de HCL en los huesos que rodean las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Piel y uñas

Es posible que la HCL en los lactantes afecte solo la piel. En algunos casos, la HCL que solo está en la piel empeora en cuestión de semanas o meses, y se convierte en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.

En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel son los siguientes:

• Escamas en el cuero cabelludo que se parecen a la "costra láctea".
• Escamas en los pliegues del cuerpo, como la parte interna del codo o el perineo.
• Sarpullido levantado, con áreas marrones o púrpuras que se presentan en cualquier parte del cuerpo.

En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas son los siguientes:

• Escamas en el cuero cabelludo que parecen caspa.
• Sarpullido levantado, rojo, marrón o área costrosa que produce picazón o dolor. El sarpullido puede producirse en el área de la ingle o en el abdomen, la espalda o el tórax.
• Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
• Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle.
• Caída de las uñas de las manos o estrías de color a lo largo de las uñas.

Boca

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la boca son los siguientes:

• Encías inflamadas.
• Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
• Dientes torcidos o que se caen.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo son los siguientes:

• Inflamación de los ganglios linfáticos.
• Tos, dificultad para respirar o respiración rápida.
• Síndrome de la vena cava superior. Este síndrome quizás produzca tos, dificultad para respirar e hinchazón de la cara, el cuello y la parte superior de los brazos. Para obtener más información, consulte Síndromes cardiopulmonares.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis son los siguientes:

• Diabetes insípida, que produce mucha sed y deseos de orinar con frecuencia.
• Crecimiento lento.
• Pubertad precoz o tardía.
• Mucho sobrepeso.

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides son los siguientes:

• Glándula tiroidea inflamada.
• Hipotiroidismo. Tal vez cause cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, debilitamiento del cabello, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también produce pérdida del apetito y ahogo con los alimentos. En los niños y los adolescentes, causa problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
• Dificultad para respirar.

Ojos

La HCL que afecta los ojos produce la siguiente manifestación:

• Problemas de la vista o ceguera.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) son los siguientes:

• Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
• Dificultad para hablar.
• Dificultad para ver.
• Dolores de cabeza.
• Cambios de comportamiento o personalidad.
• Problemas de memoria.

Es posible que las lesiones en el sistema nervioso central (SNC) o un síndrome neurodegenerativo del SNC causen estos signos y síntomas.

Hígado y bazo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo son los siguientes:

• Hinchazón del abdomen por acumulación de líquido.
• Dificultad para respirar.
• Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
• Picazón.
• Moretones o sangrado fáciles.
• Sensación de mucho cansancio.
• Diarrea.
• Heces sanguinolentas.

Pulmones

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones son los siguientes:

• Pulmones desinflados. Esta afección produce dolor o presión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
• Dificultad para respirar, en especial, en los adultos que fuman.
• Tos seca.
• Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea son los siguientes:

• Moretones o sangrado fáciles.
• Fiebre.
• Infecciones frecuentes.

Para diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se presenta.

Además de preguntar por los antecedentes de salud, y de hacer un examen físico, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:

• Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta de glóbulos rojos.
  • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
• Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad.
• Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal tal vez sea un signo de enfermedad en el hígado.
• Prueba del gen BRAF: prueba de laboratorio por la que se examina una muestra de sangre o tejido para determinar si hay ciertas mutaciones en el gen BRAF.
• Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y su contenido; por ejemplo, azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
• Prueba de privación de agua: prueba para medir la cantidad de orina que se elabora y su concentración cuando la persona toma poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
• Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.
  
  

  Es posible realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:

  • Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
• Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con HCL y se detecta con un escáner.
  
  
• Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
• Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
  
  
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  
  
• Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
  
  
• Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
  
  
• Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama PFP y prueba de funcionamiento del pulmón.
• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para detectar signos de HCL.
• Endoscopia: procedimiento para observar el interior de los órganos y tejidos del cuerpo a fin de determinar si hay áreas anormales en el tubo digestivo o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. A veces, tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
• Biopsia: extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, a veces se realiza una biopsia de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos, el hígado u otros sitios de enfermedad.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis suele mejorar con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". Los niños con HCL en órganos de riesgo alto y en el tubo digestivo tienen un riesgo más alto de falta de respuesta al tratamiento que los pacientes con HCL de riesgo alto sin enfermedad en el tubo digestivo. La HCL de riesgo alto suele presentarse en niños menores de 2 años.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• Los órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
• La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
• Si la HCL se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
• La rapidez de la respuesta de la HCL al tratamiento inicial.
• Si hay ciertas mutaciones en el gen BRAF.
• Si la HCL recién se diagnosticó o volvió (recidivó).

En los lactantes de hasta 1 año de edad, es posible que la HCL desaparezca sin tratamiento.

Estadios de la histiocitosis de células de Langerhans

No hay un sistema de estadificación estándar para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para la HCL.

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans depende del lugar donde se encuentran estas células y si el tipo de HCL es de riesgo bajo o alto.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se describe como enfermedad monosistémica (un sistema) o multisistémica (varios sistemas), según el número de sistemas afectados:

• HCL monosistémica: se encuentra HCL en una parte de un órgano o sistema del cuerpo o en más de una parte de un órgano o sistema del cuerpo. El hueso es el lugar donde se encuentra la HCL de manera más frecuente.
• HCL multisistémica: la HCL se encuentra en dos o más órganos o sistemas del cuerpo, o en todo el cuerpo. La HCL multisistémica es menos común que la HCL monosistémica.

Es posible que la HCL afecte órganos de riesgo bajo o de riesgo alto:

• Órganos de riesgo bajo: la piel, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, el tubo digestivo, la hipófisis, la glándula tiroidea, el timo y el sistema nervioso central (SNC).
• Órganos de riesgo alto: el hígado, el bazo y la médula ósea.

A veces, la histiocitosis de células de Langerhans sigue creciendo o reaparece después del tratamiento

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) progresiva describe a la HCL que sigue creciendo, diseminándose o empeora. La enfermedad progresiva quizás sea un signo de que la HCL presenta resistencia al tratamiento.

La HCL resistente al tratamiento describe la HCL que no responde al tratamiento inicial.

La HCL recidivante o reactivada describe la HCL que volvió después de que se trató.

Muchos pacientes con HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando se interrumpe el tratamiento, quizá aparezcan nuevas lesiones o regresen lesiones anteriores. Esto se llama reactivación (recidiva) y puede tener lugar durante 1 año después de interrumpirse el tratamiento. Los pacientes con enfermedad multisistémica tienen más probabilidad de presentar una reactivación. Los lugares comunes de reactivación son los huesos, las orejas y la piel. También suele presentarse diabetes insípida. Otros lugares menos comunes de reactivación son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Es posible que algunos pacientes tengan más de una reactivación.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de HCL. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar. Siempre que sea posible, los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión en la que idealmente participan el paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.

El tratamiento de niños con HCL lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer o HCL.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con HCL y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:

• Pediatra.
• Cirujano pediatra.
• Hematólogo pediatra.
• Radioncólogo.
• Neurólogo.
• Endocrinólogo.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Trabajador social.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar para la HCL.

Aunque se desconoce si la HCL es un tipo de cáncer, algunos de los tratamientos que se usan para el cáncer son eficaces para la HCL.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. La quimioterapia que se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo entra al torrente sanguíneo y puede llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). En ocasiones, la quimioterapia también se aplica sobre la piel en forma de crema o loción (quimioterapia tópica).

Para tratar la HCL se administra quimioterapia mediante inyección, por boca o sobre la piel.

Cirugía

Se utiliza cirugía para extirpar las lesiones que causa la HCL y una pequeña cantidad de tejido sano alrededor de ellas. El curetaje es un tipo de cirugía para la que se utiliza una cureta (herramienta filosa en forma de cuchara) para raspar las células de HCL de los huesos.

Cuando hay un daño grave en el hígado o los pulmones se puede extirpar el órgano completo y reemplazarlo por uno sano de un donante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. A veces se administra radioterapia ultravioleta B (UVB) con una lámpara especial que dirige la radiación hacia las lesiones de HCL en la piel.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer para el que se usa un medicamento y un tipo específico de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en la vena un medicamento que se activa al exponerse a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las normales. Para tratar la HCL, se enfoca el rayo láser en la piel, y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica daña poco el tejido sano. Los pacientes tratados con terapia fotodinámica no deben exponerse al sol durante demasiado tiempo.

En un tipo de terapia fotodinámica con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA), el paciente recibe una sustancia que se llama psoraleno y, luego, se dirige la radiación ultravioleta A a la piel.

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. La talidomida es un tipo de inmunoterapia que se usa para tratar la HCL.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Hay diferentes tipos de terapia dirigida:

• Los inhibidores de BRAF bloquean las proteínas necesarias para la multiplicación de las células y es posible que destruyan células cancerosas. En algunos casos de HCL se encuentra una forma mutada (cambiada) del gen BRAF, de manera que bloquear su efecto quizás ayude a evitar la multiplicación de las células de la HCL.
  • El vemurafenib y el dabrafenib son inhibidores de BRAF que se usan para el tratamiento de la HCL.
  • El trametinib es un inhibidor de BRAF que está en estudio para el tratamiento de ciertos tumores infantiles mediante uso solo o combinado con dabrafenib.
• Los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para el tratamiento de muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.
  • El rituximab es un anticuerpo monoclonal que se usa para tratar la HCL.
  monoclonal antibodies: how monoclonal antibodies treat cancer-Spanish¿Cómo funcionan los anticuerpos monoclonales para tratar el cáncer? En este video se explica cómo los anticuerpos monoclonales como el trastuzumab, el pembrolizumab y el rituximab bloquean moléculas que las células cancerosas necesitan para multiplicarse, marcan células cancerosas para que el sistema inmunitario las destruya o transportan sustancias que dañan estas células.

Otras terapias farmacológicas

Otros medicamentos que se usan para la HCL son los siguientes:

• La terapia con corticoesteroides, como la prednisona, se usa para tratar las lesiones de HCL.
• La terapia con bisfosfonatos (como el pamidronato, zoledronato o alendronato) se usa para tratar las lesiones óseas que causa la HCL y para disminuir el dolor de huesos.
• Los antiinflamatorios son medicamentos (como la pioglitazona y el rofecoxib) que se suelen usar para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. Es posible que se administren antiinflamatorios junto con la quimioterapia para tratar la HCL en los huesos.

Trasplante de células madre

La quimioterapia se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento de la HCL, se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar las células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre se vuelven células sanguíneas (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca la afección del paciente sin darle tratamiento hasta que aparezcan signos o síntomas o estos cambien.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

A veces el tratamiento para la HCL causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer incluyen los siguientes:

• Crecimiento y desarrollo lentos.
• Desequilibrio hormonal.
• Pérdida de la audición.
• Problemas en los huesos, dientes, hígado y pulmones.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el comportamiento, el aprendizaje, el pensamiento o la memoria.
• Segundos cánceres, como la leucemia, el linfoma, el retinoblastoma, el sarcoma de Ewing, el cáncer de encéfalo o de hígado.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Muchos pacientes con HCL multisistémica tienen efectos tardíos causados por el tratamiento o la enfermedad. Estos pacientes a menudo tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Se debe hacer seguimiento a los pacientes de HCL por muchos años, debido al riesgo de reactivación (recidiva). Tal vez se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la HCL. Esto ayuda a saber si el tratamiento es eficaz y si hay lesiones nuevas. Estas pruebas son las siguientes:

• Examen físico.
• Examen neurológico.
• Ecografía.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM).
• Tomografía computarizada (TC).
• Tomografía por emisión de positrones (TEP).

Es posible que también se necesiten las siguientes pruebas:

• Prueba de respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (RAETE): prueba que se usa para medir la respuesta del encéfalo a sonidos que hacen clic o ciertos tonos para detectar algunos tipos de pérdida de la audición.
• Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama prueba de funcionamiento del pulmón.
• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.

Los resultados de estas pruebas indican si hubo cambios en la enfermedad o si el cáncer recidivó (volvió). También se llaman pruebas o exámenes de seguimiento. Es posible que las decisiones de seguir, cambiar o interrumpir el tratamiento dependan de los resultados de estas pruebas.

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil de riesgo bajo

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Lesiones en la piel

El tratamiento de las lesiones en la piel de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) infantil recién diagnosticada incluye la siguiente opción:

• Observación. Se debe realizar un seguimiento a los niños pequeños con lesiones de HCL que afectan solo a la piel durante un período de muchos años debido al riesgo de diabetes insípida.

Cuando hay salpullidos graves, dolor, ulceración o sangrado, el tratamiento incluye las siguientes opciones:

• Terapia con corticoesteroides.
• Quimioterapia por vía oral o venosa.
• Quimioterapia aplicada en la piel.
• Terapia fotodinámica de terapia con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
• Terapia de radiación UVB.

Lesiones en los huesos y en otros órganos de riesgo bajo

El tratamiento de las lesiones en los huesos de la frente, los lados o la parte de atrás del cráneo, o en cualquier otro hueso en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada incluye las siguientes opciones:

• Cirugía (curetaje) y terapia con corticoesteroides, o sin esta.
• Radioterapia de dosis baja para las lesiones que afectan órganos cercanos, o que son dolorosas y no pueden tratarse con otra terapia.

El tratamiento de las lesiones en los huesos que rodean las orejas o los ojos en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada se hace para reducir el riesgo de diabetes insípida y otros problemas a largo plazo. El tratamiento incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides.
• Cirugía (curetaje).

El tratamiento de las lesiones en la columna vertebral o en el hueso del muslo en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada incluye las siguientes opciones:

• Observación.
• Radioterapia de dosis baja.
• Quimioterapia, para lesiones que se diseminaron de la columna vertebral al tejido cercano.
• Cirugía para fortalecer el hueso debilitado, esto se hace reforzando los huesos o uniendo los huesos entre sí.

El tratamiento de dos o más lesiones en los huesos incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides.

El tratamiento de dos o más lesiones en huesos que se acompañan de lesiones en la piel, los ganglios linfáticos o diabetes insípida incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides o sin esta.
• Terapia con bisfosfonato.

Lesiones en el sistema nervioso central

El tratamiento de las lesiones en el sistema nervioso central (SNC) de una HCL infantil recién diagnosticada incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides, o sin esta.

El tratamiento del síndrome neurodegenerativo en el SNC de un paciente con una HCL recién diagnosticada incluye las siguientes opciones:

• Terapia dirigida con inhibidores de BRAF (vemurafenib o dabrafenib).
• Quimioterapia.
• Terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal (rituximab).

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil de riesgo alto

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de las lesiones de una HCL infantil multisistémica en el bazo, el hígado, la médula ósea y otros órganos o partes del cuerpo incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides. A veces se administran dosis más altas de más de un medicamento de quimioterapia y terapia con corticoesteroides a los pacientes cuyos tumores no respondieron a la quimioterapia inicial.
• Terapia dirigida (vemurafenib).
• Trasplante de hígado para los pacientes con daño hepático grave.
• Participación en un ensayo clínico en el que se adapte el tratamiento del paciente de acuerdo con las características de la HCL en el momento del diagnóstico y la forma en que responde al tratamiento.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia y terapia con corticoesteroides.

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil progresiva, resistente al tratamiento o recidivante

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans de riesgo bajo progresiva, resistente al tratamiento o recidivante incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia y terapia con corticoesteroides, o sin esta.
• Terapia con bisfosfonato.

El tratamiento de la HCL progresiva, resistente al tratamiento o multisistémica de riesgo alto recidivante incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia.
• Terapia dirigida (vemurafenib).
• Trasplante de células madre.

Los tratamientos en estudio para la HCL infantil progresiva, resistente al tratamiento y recidivante incluyen las siguientes opciones:

• Participación en un ensayo clínico en el que se adapte el tratamiento del paciente de acuerdo con las características de la HCL en el momento del diagnóstico y la forma en que responde al tratamiento.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
• Participación en un ensayo clínico (trametinib y dabrafenib).

Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en los adultos se parece mucho a la HCL en los niños y se forma en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen el sistema endocrino y el sistema nervioso central, el hígado, el bazo, la médula ósea y el tubo digestivo. En los adultos, la HCL por lo común se encuentra en los pulmones y es una enfermedad que afecta un solo sistema. En algunos pacientes, hay compromiso de otros órganos, incluso los huesos, la piel, el hipotálamo o la hipófisis. La HCL en el pulmón se presenta más a menudo en los adultos jóvenes que fuman.

Del mismo modo que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen del lugar del cuerpo donde se encuentra la enfermedad. Para obtener más información sobre los signos y síntomas de la HCL, consulte la sección Información general.

Las pruebas para examinar los órganos y los sistemas del cuerpo donde se presenta la HCL se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL. Para obtener más información sobre las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar la HCL, consulte la sección Información general.

No se cuenta con mucha información sobre el tratamiento más eficaz para los adultos. A veces, la información se obtiene solamente de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un adulto o un grupo pequeño de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

Los pacientes adultos con HCL tienen tasas más altas de otros tipos de cáncer que los adultos de la misma edad sin HCL. Estos cánceres se descubren antes, al mismo tiempo o después del diagnóstico de HCL, y se presentan en mayor número en pacientes que fuman.

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Lesiones pulmonares

El tratamiento para la HCL pulmonar en los adultos incluye las siguientes opciones:

• Dejar de fumar. El daño a los pulmones empeora con el tiempo en los pacientes que no dejan de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño a los pulmones mejora o empeora con el tiempo.
• Quimioterapia.
• Trasplante de pulmón para pacientes con daño pulmonar grave.
• Terapia con corticoesteroides.

A veces, la HCL desaparece o no empeora, incluso sin tratamiento.

Lesiones óseas

Las opciones de tratamiento para la HCL en adultos que afecta solo el hueso incluyen las siguientes opciones:

• Cirugía y terapia con corticoesteroides o sin esta.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Terapia con bisfosfonatos, para el dolor intenso de huesos.
• Administración de medicamentos antiinflamatorios (pioglitazona o rofecoxib) con quimioterapia.

Lesiones en la piel

El tratamiento para la HCL que afecta solo la piel en adultos incluye las siguientes opciones:

• Cirugía.
• Corticoesteroides u otras terapias farmacológicas (tacrólimus o imiquimod) aplicados en la piel o inyectados.
• Terapia fotodinámica con psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA).
• Terapia con radiación UVB.
• Quimioterapia o inmunoterapia administrada por boca; por ejemplo, metotrexato, talidomida o hidroxiurea.

El tratamiento de la HCL que afecta la piel y otros sistemas del cuerpo en adultos incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia.

Enfermedad monosistémica o multisistémica

El tratamiento de la HCL en adultos monosistémica o multisistémica que no afecta los pulmones, los huesos o la piel incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Terapia dirigida (vemurafenib).

Para obtener más información en inglés sobre ensayos clínicos para la HCL en adultos, consulte el portal de la Histiocyte Society (Sociedad para la Histiocitosis).

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, consulte los siguientes enlaces:

• Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer
• Terapia fotodinámica para tratar el cáncer
• Inmunoterapia para tratar el cáncer
• Terapia dirigida para tratar el cáncer
• Trasplantes de células madre formadoras de sangre

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

• El cáncer
• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
• Cánceres infantiles
• El cáncer en los niños y adolescentes
• Cómo hacer frente al cáncer
• Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez
• Estadificación del cáncer
• Preguntas para el médico sobre el cáncer

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• CureSearch for Children's Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
• Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: manual para padres)
• For Survivors and Caregivers (Información para sobrevivientes de cáncer y las personas que los cuidan)

Información sobre este resumen del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.

El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños y adultos. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/langerhans/paciente/tratamiento-langerhans-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consulte la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

Última revisión: 2023-08-18

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Si usted quiere saber más sobre el cáncer y cómo se trata, o si desea saber sobre ensayos clínicos para su tipo de cáncer, puede llamar al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-422-6237, llamada gratuita. Un especialista en información capacitado puede hablar con usted y responder a sus preguntas.

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