Tumores de glándulas salivales
Incidencia
Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes y representan el 0,5 % de todas las neoplasias malignas en niños y adolescentes. Después del rabdomiosarcoma, son los tumores más comunes de cabeza y cuello.[1,2] A veces, los tumores de glándulas salivales se presentan después de que se administra radioterapia y la quimioterapia para tratar una leucemia o tumores sólidos primarios.[3,4]
Cuadro clínico inicial
La mayoría de las neoplasias de glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[5,6,7,8,9,10] Alrededor del 15 % de estos tumores surgen en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula.[8] Estos tumores suelen ser benignos, pero a veces son malignos; en especial, en niños pequeños.[11]
Características histológicas y moleculares
El tumor maligno de glándulas salivales más común en los niños es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma de células acinares y el carcinoma quístico adenoide; otras neoplasias malignas menos comunes son el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma indiferenciado.[1,8,10,12,13,14] El carcinoma mucoepidermoide suele ser de grado bajo o intermedio, aunque también hay tumores de grado alto. El carcinoma secretor análogo mamario (MASC) de glándulas salivales es una entidad patológica nueva que se ha observado en la niñez.[15][Nivel de evidencia C1] En una revisión, se calculó que el 12 % de los casos de MASC se presentaron en población pediátrica.[16,17]
En una serie de pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales, los perfiles inmunohistoquímicos y moleculares exhibieron semejanzas con los tumores que se observan en adultos.[18] En un estudio, 12 de 12 tumores presentaron transcritos de la fusión CRTC1::MAML2. Esto refleja la translocación cromosómica más frecuente t(11;19)(q21;p13) que se observa en adultos con tumores de glándulas salivales.[19] El MASC se caracteriza por la presencia de una fusión ETV6::NTRK3.[20]
Pronóstico
La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años para los tumores de glándulas salivales en la edad pediátrica es de alrededor del 95 %.[21] En una revisión de la base de datos del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results, se identificaron 284 pacientes menores de 20 años con tumores de glándula parótida.[22][Nivel de evidencia C1] La tasa de SG fue del 96 % a los 5 años, del 95 % a los 10 años y del 83 % a los 20 años. Los adolescentes presentaron tasas de mortalidad más altas (7,1 %) que los menores de 15 años (1,6 %; P = 0,23).
En una encuesta multinstitucional retrospectiva se identificaron 103 pacientes menores de 18 años con cáncer de glándula parótida; el tipo histológico más común fue el carcinoma mucoepidermoide (71 pacientes).[23][Nivel de evidencia C1] Los autores no notificaron si los pacientes habían recibido otros tratamientos; sin embargo, mencionaron que 12 de 103 pacientes tenían antecedentes de linfoma. La tasa de supervivencia sin recaída (SSR) a 10 años en el grupo completo fue del 91 %. La presencia de metástasis ganglionar (MG) intraparotídea, y el antecedente de tratamiento para un linfoma, se asociaron con una supervivencia sin complicaciones y una SG más precarias. La tasa de SSR a 10 años fue del 91 % en los pacientes sin MG intraparotídea y del 37 % en los pacientes con MG intraparotídea.
El carcinoma mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándula salival relacionado con el tratamiento. En los pacientes con este tumor, la tasa de supervivencia a 5 años con el tratamiento estándar es de alrededor del 95 %.[14,24,25]
En una revisión retrospectiva se identificaron 57 pacientes pediátricos (edad <18 años) (4,6 %) y 1192 pacientes adultos (95,4 %) con carcinoma de células acinares.[26] Las MG evidentes en la evaluación clínica fueron poco frecuentes en los niños (n < 10) y en los adultos (n = 88; 7,4 %). Las MG ocultas (que no se identificaron en la evaluación clínica) fueron muy infrecuentes en los pacientes pediátricos (n < 5) y en los adultos (n = 41; 4,6 %). La tasa de SG a 3 años fue del 97,8 % en los pacientes pediátricos. Los pacientes adultos con MG tuvieron tasas de SG a 3 años más precarias que aquellos sin MG (66,0 vs. 96,3 %; P < 0,001).
Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles
El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó recomendaciones integrales para el diagnóstico y tratamiento de niños y adolescentes con tumores de glándulas salivales infantiles.[27]
Las opciones de tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son las siguientes:
- Cirugía.
- Radioterapia.
- Terapia dirigida.
Cirugía
La extirpación quirúrgica radical, cuando sea posible, es el tratamiento preferido para los tumores de glándulas salivales; además, se agrega radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o cuando tienen características de invasión, como MG, márgenes quirúrgicos afectados, extensión extracapsular o perineural.[21,28,29]; [9][Nivel de evidencia C1] Los tumores de glándula parótida se extirpan con ayuda de monitorización neurológica con el fin de evitar lesión al nervio facial.
Radioterapia
En un estudio retrospectivo, se comparó la terapia de protones con la radioterapia convencional y se encontró que la terapia con protones tenía un perfil dosimétrico y de toxicidad aguda favorable.[30] En otro estudio retrospectivo se usó braquiterapia con semillas de yodo I 125 para el tratamiento de niños con carcinoma mucoepidermoide que tenían factores de riesgo alto. Las semillas se implantaron en el transcurso de 4 semanas tras la resección quirúrgica. Al cabo de una mediana de seguimiento de 7,2 años, las tasas de supervivencia sin enfermedad y SG fueron del 100 %; no se notificaron complicaciones graves relacionadas con la radiación.[31][Nivel de evidencia C2]
Terapia dirigida
Se observaron respuestas objetivas en todos los pacientes con MASC positivo para una fusión de NTRK tratados con entrectinib o larotrectinib.[32,33] Se notificaron respuestas completas o parciales en 10 de 11 adolescentes y adultos con tumores de glándulas salivales positivos para una fusión de TRK tratados con larotrectinib.[33]
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de glándulas salivales.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores de glándulas salivales infantiles
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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