Tumores de mama infantiles benignos (fibroadenoma y tumor filoides)
Incidencia y factores de riesgo
Los fibroadenomas son tumores benignos y constituyen el tipo de tumor de mama más común en personas de 18 años o menos.[1,2] La prevalencia del fibroadenoma es del 2,2 % en mujeres de 10 a 30 años.[1,2] La incidencia aumenta con la edad, aunque las niñas de 12 a 16 años suelen presentar lesiones más grandes que las mujeres de 17 años o mayores.[3] Más del 95 % de los pacientes son de sexo femenino. Los tipos de fibroadenoma en personas de 18 o menores abarcan los fibroadenomas simples (70–90 % de los casos) y el fibroadenoma juvenil gigante (0,5–2 % de los casos).[2]
Los fibroadenomas se han vinculado con los síndromes de Beckwith-Wiedemann, Maffucci y Cowden.[2]
Otras masas benignas de las mamas son los adenomas tubulares, los tumores filoides benignos y las neoplasias fibroepiteliales benignas.[4]
Cuadro clínico inicial
El fibroadenoma suele manifestarse como una masa asintomática de tamaño oscilante durante el ciclo menstrual. A veces produce dolor localizado y asimetría de las mamas. También pueden producir ulceración cutánea y congestión venosa.[2,4]
Los fibroadenomas juveniles gigantes se han definido de manera variable como cualquier fibroadenoma encapsulado de crecimiento rápido que supera los 5 cm de diámetro o los 500 g de peso, o que desplaza por lo menos cuatro quintos de la mama.[2,4]
En una serie retrospectiva de 80 niñas de 12 a 18 años con diagnóstico de fibroadenomas, el 10 % de ellas tenía enfermedad bilateral y el 2,5 % tenía enfermedad unilateral, pero con varios nódulos (fibroadenoma multicéntrico).[3]
Diagnóstico
Los fibroadenomas son tumores bifásicos benignos con componentes epiteliales y estromales que exhiben actividad mitótica variable.[3] Estos tumores pueden ser difíciles de diferenciar de los tumores filoides cuando la muestra que se estudia se obtiene por aspiración con aguja fina o biopsia por punción con aguja gruesa.
La aspiración con aguja fina no se considera apropiada para establecer el diagnóstico. Las indicaciones para obtener una biopsia por punción con aguja gruesa o por escisión de un probable fibroadenoma en niños y adolescentes no se basan en la evidencia. Las indicaciones incluyen tamaño tumoral de 2 cm a 5 cm (o mayor) en el momento del cuadro clínico inicial, crecimiento tumoral durante 2 a 12 meses de observación y múltiples masas mamarias unilaterales o bilaterales.[2,5]
En una revisión retrospectiva de una sola institución llevada a cabo entre 1999 y 2018 se pretendió caracterizar las masas mamarias de 70 mujeres de 19 años o menores que presentaron fibroadenomas y se sometieron a extirpación de las masas de 2 cm a 16 cm. En la evaluación histológica se encontró que el 87 % de las masas mamarias eran benignas, el 10 % de las masas benignas eran tumores filoides benignos pero de naturaleza agresiva (n = 7), una masa correspondió a un tumor filoides maligno y otra masa era un sarcoma metastásico.[5]
En el 13 % de las pacientes, la evaluación patológica de las muestras obtenidas por punción con aguja gruesa subestimó o sobrestimó la malignidad de las lesiones cuando se comparó con el resultado de la extirpación.[5]
En otro análisis retrospectivo de una sola institución se analizó el perfil genómico de 44 fibroadenomas y 36 fibroadenomas gigantes.[6] Los fibroadenomas gigantes eran diferentes a los fibroadenomas de la mama en cuanto a las características biológicas, ya que exhibían una sobreexpresión de los genes que participan en la regulación de la proliferación celular y la respuesta inmunitaria.
Tratamiento del fibroadenoma y el tumor filoides
Las opciones de tratamiento del fibroadenoma son las siguientes:
- Observación.
- Cirugía.
Observación
Evidencia (observación):
- En un estudio de 29 pacientes con sospecha de fibroadenoma se estableció un diagnóstico prospectivo mediante examen físico en el transcurso de 13 meses.[7]
- Durante un periodo de seguimiento de 1 a 12 meses, 9 fibroadenomas remitieron (31 %) y 4 presuntos fibroadenomas disminuyeron de tamaño (14 %).
- Se hizo ecografía a 12 adolescentes y se encontró que tenían masas sólidas. Ninguna de estas masas remitieron al cabo de 1 año de observación. Además, con la resección se determinó que todas las masas eran fibroadenomas.
No hay indicios de que los fibroadenomas que se presentan durante la niñez y la adolescencia exhiban un potencial carcinomatoso.
Cirugía
Las indicaciones para la resección incluyen un tamaño tumoral de 2 cm a 5 cm (o mayor) en el momento del cuadro clínico inicial; crecimiento tumoral durante 2 a 12 meses de observación; varias masas mamarias o masas bilaterales y ansiedad del paciente, los progenitores o el proveedor de atención.[1,2]
Evidencia (cirugía):
- En una serie de 39 pacientes con fibroadenomas sometidos a seguimiento después de la resección, se observó lo siguiente:[3]
- Se presentaron recidivas en 6 pacientes en el transcurso de 2 a 7,5 años (mediana, 4,9 años).
- El tamaño tumoral, el índice mitótico y la celularidad mesenquimatosa no predijeron las recidivas. Todos los tumores recidivantes fueron benignos.
Las complicaciones quirúrgicas abarcan hipoplasia de la mama, dolor agudo y dolor crónico.[8]
Si bien las recidivas son infrecuentes, es importante asistir a controles de seguimiento. Es posible extirpar los tumores recidivantes mediante técnicas quirúrgicas conservadoras.[8]
Las opciones de tratamiento de los tumores filoides son las siguientes:
- Cirugía.
Cirugía (extirpación local amplia sin mastectomía)
Los tumores filoides pueden ser muy grandes, y por lo tanto, representan un reto para el tratamiento quirúrgico de las mujeres con mamas pequeñas. Para considerar que se hizo una extirpación completa de un tumor filoides se requieren márgenes microscópicos negativos y una cantidad pequeña de tejido normal circundante. Se debe evitar una mastectomía radical o una mastectomía radical modificada. No se necesita una evaluación ganglionar.[9]
Los tumor filoides tienen un riesgo de recidiva bajo y se clasifican como sarcomas de grado intermedio. Estos tumores no metastatizan, pero sí pueden recidivar a nivel local.
Referencias:
- Jayasinghe Y, Simmons PS: Fibroadenomas in adolescence. Curr Opin Obstet Gynecol 21 (5): 402-6, 2009.
- Lee M, Soltanian HT: Breast fibroadenomas in adolescents: current perspectives. Adolesc Health Med Ther 6: 159-63, 2015.
- Sun C, Zhang W, Ma H, et al.: Main Traits of Breast Fibroadenoma Among Adolescent Girls. Cancer Biother Radiopharm 35 (4): 271-276, 2020.
- McLaughlin CM, Gonzalez-Hernandez J, Bennett M, et al.: Pediatric breast masses: an argument for observation. J Surg Res 228: 247-252, 2018.
- Zmora O, Klin B, Iacob C, et al.: Characterizing excised breast masses in children and adolescents-Can a more aggressive pathology be predicted? J Pediatr Surg 55 (10): 2197-2200, 2020.
- Yin Lee JP, Thomas AJ, Lum SK, et al.: Gene expression profiling of giant fibroadenomas of the breast. Surg Oncol 37: 101536, 2021.
- Neinstein LS, Atkinson J, Diament M: Prevalence and longitudinal study of breast masses in adolescents. J Adolesc Health 14 (4): 277-81, 1993.
- Javed A, Jenkins SM, Labow B, et al.: Intermediate and long-term outcomes of fibroadenoma excision in adolescent and young adult patients. Breast J 25 (1): 91-95, 2019.
- Valdes EK, Boolbol SK, Cohen JM, et al.: Malignant transformation of a breast fibroadenoma to cystosarcoma phyllodes: case report and review of the literature. Am Surg 71 (4): 348-53, 2005.