Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Tipos de tumores traqueobronquiales infantiles

Los tumores primarios de pulmón son poco frecuentes durante la niñez y varían bastante desde el punto de vista histológico.[1] En una revisión de la National Cancer Data Base sobre tumores epiteliales malignos primarios de pulmón, se encontró que las neoplasias malignas primarias de pulmón más comunes durante la niñez eran los tumores carcinoides (63 %) seguidos por el carcinoma mucoepidermoide de pulmón (18 %).[2]

Los tumores traqueobronquiales son un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias. Si bien el término adenoma implica un proceso benigno, todos los tipos de tumores traqueobronquiales pueden exhibir un comportamiento maligno de manera ocasional. La mayoría de los tumores primarios de pulmón son malignos. En una revisión de 383 neoplasias primarias de pulmón en niños, el 76 % eran malignas y el 24 %, benignas.[3]

Se han identificado los siguientes tipos histológicos (consultar la Figura 1):[4,5,6,7,8,9,10]

• Tumor carcinoide (tumor neuroendocrino de bronquio) . Los tumores carcinoides representan entre el 80 % y el 85 % de todos los tumores traqueobronquiales en la niñez.[4,5,6,7,8]; [11][Nivel de evidencia C1] Es el tumor traqueobronquial más común.
• Carcinoma mucoepidermoide. Es el segundo tipo de tumor traqueobronquial infantil más común (10 %), y se manifiesta como una masa polipoide vascular de crecimiento lento en las vías respiratorias.
• Tumores miofibroblásticos inflamatorios. Estos tumores de grado bajo representan el 1 % de los tumores traqueobronquiales infantiles; se ubican con mayor frecuencia en la parte superior de la tráquea y casi nunca producen metástasis. Los tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares de ubicación intrabronquial son muy infrecuentes en comparación con los que están en otros lugares. Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares en la niñez.
• Rabdomiosarcoma.
• Tumor de células granulares. No se ha documentado transformación maligna en pacientes pediátricos.

Referencias:

1. Yu DC, Grabowski MJ, Kozakewich HP, et al.: Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience. J Pediatr Surg 45 (6): 1090-5, 2010.
2. Rojas Y, Shi YX, Zhang W, et al.: Primary malignant pulmonary tumors in children: a review of the national cancer data base. J Pediatr Surg 50 (6): 1004-8, 2015.
3. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, et al.: Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg 28 (9): 1133-6, 1993.
4. Vadasz P, Palffy G, Egervary M, et al.: Diagnosis and treatment of bronchial carcinoid tumors: clinical and pathological review of 120 operated patients. Eur J Cardiothorac Surg 7 (1): 8-11, 1993.
5. Kulke MH, Mayer RJ: Carcinoid tumors. N Engl J Med 340 (11): 858-68, 1999.
6. Oliaro A, Filosso PL, Donati G, et al.: Atypical bronchial carcinoids. Review of 46 patients. J Cardiovasc Surg (Torino) 41 (1): 131-5, 2000.
7. Moraes TJ, Langer JC, Forte V, et al.: Pediatric pulmonary carcinoid: a case report and review of the literature. Pediatr Pulmonol 35 (4): 318-22, 2003.
8. Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M, Yazbeck S: Endobronchial tumors in children: Institutional experience and literature review. J Pediatr Surg 38 (5): 733-6, 2003.
9. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011.
10. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.
11. Potter SL, HaDuong J, Okcu F, et al.: Pediatric Bronchial Carcinoid Tumors: A Case Series and Review of the Literature. J Pediatr Hematol Oncol 41 (1): 67-70, 2019.

Cuadro clínico inicial

Cuando se encuentran cánceres epiteliales en el pulmón, estos tienden a estar en un estadio avanzado y el pronóstico depende del tipo histológico y del estadio.[1]

Por lo general, los síntomas iniciales de un tumor traqueobronquial se deben a una obstrucción traqueobronquial incompleta, y son los siguientes:

• Tos.
• Neumonitis recidivante.
• Hemoptisis.

Debido a las dificultades para determinar el diagnóstico, lo síntomas suelen presentarse durante meses. Los niños con sibilancias, en ocasiones, reciben tratamiento para asma y el diagnóstico se puede retrasar 4 o 5 años.[2]

Se notifican lesiones metastásicas en alrededor del 6 % de los tumores carcinoides y recidivas en el 2 % de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son infrecuentes, pero más malignos; el 50 % de los pacientes tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[1,3] Se publicó un informe del caso de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó un síndrome carcinoide clásico.[4] En las gammagrafías con octreotida a veces se observa radiactividad en el tumor o en los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica.

Referencias:

1. Lal DR, Clark I, Shalkow J, et al.: Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer 45 (5): 683-6, 2005.
2. Abuzetun JY, Hazin R, Suker M, et al.: Primary squamous cell carcinoma of the lung with bony metastasis in a 13-year-old boy: case report and review of literature. J Pediatr Hematol Oncol 30 (8): 635-7, 2008.
3. Rizzardi G, Marulli G, Calabrese F, et al.: Bronchial carcinoid tumours in children: surgical treatment and outcome in a single institution. Eur J Pediatr Surg 19 (4): 228-31, 2009.
4. Lack EE, Harris GB, Eraklis AJ, et al.: Primary bronchial tumors in childhood. A clinicopathologic study of six cases. Cancer 51 (3): 492-7, 1983.

Evaluación diagnóstica

El abordaje de los tumores traqueobronquiales es un poco polémico porque estos tumores suelen ser visibles por vía endoscópica.

Pero la biopsia de estas lesiones es peligrosa debido al riesgo de hemorragia. El uso de nuevos métodos endoscópicos ahora permite llevar a cabo biopsias de manera más inocua;[1,2] sin embargo, no se recomienda la resección endoscópica excepto en casos muy específicos.[2,3,4]

La broncografía o la tomografía computarizada quizá sean útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de lesión pulmonar afecta el tratamiento quirúrgico.[5]

Referencias:

1. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011.
2. Malkan AD, Sandoval JA: Controversial tumors in pediatric surgical oncology. Curr Probl Surg 51 (12): 478-520, 2014.
3. Luckraz H, Amer K, Thomas L, et al.: Long-term outcome of bronchoscopically resected endobronchial typical carcinoid tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 132 (1): 113-5, 2006.
4. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.
5. Ahel V, Zubovic I, Rozmanic V: Bronchial adenoid cystic carcinoma with saccular bronchiectasis as a cause of recurrent pneumonia in children. Pediatr Pulmonol 12 (4): 260-2, 1992.

Pronóstico

Todos los tipos histológicos de tumores traqueobronquiales, excepto el rabdomiosarcoma, tienen un pronóstico excelente en la niñez después de la resección quirúrgica, incluso cuando hay invasión local.[1,2]; [3][Nivel de evidencia B4]

Referencias:

1. Soga J, Yakuwa Y: Bronchopulmonary carcinoids: An analysis of 1,875 reported cases with special reference to a comparison between typical carcinoids and atypical varieties. Ann Thorac Cardiovasc Surg 5 (4): 211-9, 1999.
2. Fauroux B, Aynie V, Larroquet M, et al.: Carcinoid and mucoepidermoid bronchial tumours in children. Eur J Pediatr 164 (12): 748-52, 2005.
3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013.

Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles

El tratamiento habitual es una resección pulmonar conservadora con resección segmentaria en manguito cuando sea posible, y la extirpación de los ganglios linfáticos comprometidos.[1,2]; [3][Nivel de evidencia B4]

No se recomienda el uso de quimioterapia ni radioterapia para los tumores traqueobronquiales, salvo que se documente la presencia de metástasis o que el tipo histológico del tumor sea rabdomiosarcoma.

Las opciones de tratamiento de los tumores traqueobronquiales, según el tipo histológico, son las siguientes:

Tumor carcinoide (tumor neuroendocrino de bronquio).

El tratamiento habitual es la resección quirúrgica y el muestreo de ganglios linfáticos. La tasa de supervivencia general para estos pacientes es del 95 %.[4,5]

Carcinoma mucoepidermoide

El tratamiento recomendado es la resección quirúrgica abierta y el muestreo de ganglios linfáticos, pero no se recomienda la resección endoscópica.[6,7]

Tumores miofibroblásticos inflamatorios

El tratamiento habitual es la resección quirúrgica; sin embargo, si el tumor tiene una variante de ALK, es posible que el tratamiento con crizotinib sea eficaz.[7,8,9,10]

Rabdomiosarcoma

No se indica la cirugía ya que este tumor responde muy bien a la quimioterapia y la radioterapia, incluso cuando hay metástasis ganglionares.[7] Para obtener más información, consultar Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.

Tumores de células granulares

La resección quirúrgica depende del riesgo de morbilidad.[7,11,12]

Para obtener información sobre otros tumores carcinoides neuroendocrinos, consultar Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales en pediatría.

Referencias:

1. Gaissert HA, Mathisen DJ, Grillo HC, et al.: Tracheobronchial sleeve resection in children and adolescents. J Pediatr Surg 29 (2): 192-7; discussion 197-8, 1994.
2. Jalal A, Jeyasingham K: Bronchoplasty for malignant and benign conditions: a retrospective study of 44 cases. Eur J Cardiothorac Surg 17 (4): 370-6, 2000.
3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013.
4. Travis WD, Rush W, Flieder DB, et al.: Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Am J Surg Pathol 22 (8): 934-44, 1998.
5. McMullan DM, Wood DE: Pulmonary carcinoid tumors. Semin Thorac Cardiovasc Surg 15 (3): 289-300, 2003.
6. Qian X, Sun Z, Pan W, et al.: Childhood bronchial mucoepidermoid tumors: A case report and literature review. Oncol Lett 6 (5): 1409-1412, 2013.
7. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016.
8. Jindal A, Bal A, Agarwal R: Inflammatory myofibroblastic tumor of the trachea in the pediatric age group: case report and systematic review of the literature. J Bronchology Interv Pulmonol 22 (1): 58-65, 2015.
9. Butrynski JE, D'Adamo DR, Hornick JL, et al.: Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med 363 (18): 1727-33, 2010.
10. Chavez C, Hoffman MA: Complete remission of ALK-negative plasma cell granuloma (inflammatory myofibroblastic tumor) of the lung induced by celecoxib: A case report and review of the literature. Oncol Lett 5 (5): 1672-1676, 2013.
11. Finck C, Moront M, Newton C, et al.: Pediatric granular cell tumor of the tracheobronchial tree. J Pediatr Surg 43 (3): 568-70, 2008.
12. Pernas FG, Younis RT, Lehman DA, et al.: Management of pediatric airway granular cell tumor: role of laryngotracheal reconstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 70 (6): 957-63, 2006.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores traqueobronquiales infantiles

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

• Médicos de atención primaria.
• Cirujanos pediatras.
• Radioncólogos.
• Oncólogos o hematólogos pediatras.
• Especialistas en rehabilitación.
• Enfermeros especializados en pediatría.
• Trabajadores sociales.
• Profesionales de la vida infantil.
• Psicólogos.

Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3,4,5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

• En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[9]
• El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]

  La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Referencias:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed December 15, 2023.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed December 15, 2023.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed March 6, 2024.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr.
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017.
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017.
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019.
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010.

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Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles son:

• Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
• Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• William H. Meyer, MD
• Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
• Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
• Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
• Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
• Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pulmon/pro/tratamiento-traqueobronquial-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Última revisión: 2024-05-23