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Esta información es producida y suministrada por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés). La información en este tema puede haber cambiado desde que se escribió. Para la información más actual, comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer a través del Internet en la página web http://cancer.gov o llame al 1-800-4-CANCER.
Incidencia y mortalidad
Los tumores de glándulas salivales constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que presentan retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100 000 personas en el mundo occidental.[
Factores de riesgo y carcinogénesis
A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera una causa del cáncer de glándulas salivales, no se puede determinar el origen de la mayoría de estos cánceres.[
Características anatómicas
Los tumores de glándulas salivales comprenden los tumores que surgen en las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y en las glándulas menores (por ejemplo, de la mucosa oral, el paladar, la úvula, el piso de la boca, la parte posterior de la lengua, el área retromolar y el área periamigdalina, la faringe, la laringe y los senos paranasales).[
De todas las neoplasias de glándulas salivales, más del 50 % son benignas y alrededor del 70 % al 80 % se originan en la glándula parótida.[
Características histopatológicas
Desde el punto de vista histológico, los tumores de glándulas salivales representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal.[
Cuadro clínico inicial
La mayoría de los pacientes con tumores benignos de glándulas salivales mayores o menores presentan hinchazón no dolorosa de las glándulas parótidas, submandibulares o sublinguales. Cuando se presentan signos neurológicos como debilidad o adormecimiento debidos a afectación nerviosa, esto por lo general es indicio de neoplasia maligna.[
Factores pronósticos
Los tumores malignos de glándulas salivales en estadio temprano y de grado bajo por lo general se curan mediante una resección quirúrgica sola que sea apropiada. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor. La glándula parótida es la más favorable seguida por la glándula submandibular. Los sitios primarios de pronóstico menos favorable son las glándulas sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto acarrean un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor mediante resección quirúrgica combinada con radioterapia posoperatoria.[
Seguimiento y supervivencia
En general, el estadio clínico, en particular, el tamaño del tumor es un factor decisivo para determinar el desenlace del cáncer de glándulas salivales y quizás sea más importante que el grado histológico.[
Abordaje de tratamiento
Se puede presentar invasión perineural, en especial, en el carcinoma adenoide quístico de grado alto, y se debe identificar y tratar de manera específica.[
Seguimiento posterior al tratamiento
Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para las neoplasias de glándula parótida se incluye la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey (también llamado síndrome de rubor y sudoración gustativa y síndrome auriculotemporal).[
Referencias:
Las neoplasias de glándulas salivales son reconocidas por su diversidad histológica. Estas neoplasias incluyen los tumores benignos y malignos de origen epitelial, mesenquimatoso y linfoide. Las neoplasias de glándulas salivales constituyen un reto particular para el especialista en patológica quirúrgica. La diferenciación entre tumores benignos y malignos es difícil; principalmente debido a la complejidad de la clasificación y la escasa frecuencia de varias entidades que tal vez exhiban una gama amplia de diversidad morfológica en las lesiones individuales.[
La siguiente clasificación celular se basa en gran medida en un esquema publicado por el Armed Forces Institute of Pathology (AFIP).[
Quizás haya sesgos donde se citan las estadísticas del AFIP sobre la incidencia o frecuencia relativa de tipos histopatológicos específicos, porque el AFIP es un servicio de referencia en patología y esto determina los métodos que utiliza para la inclusión de casos. Cuando resulta posible, se citan otras fuentes para los datos de incidencia. No obstante los datos del AFIP, se encontró que la incidencia por tipo histopatológico concreto varía mucho de acuerdo con el estudio citado. Es posible que esta variabilidad en los informes se deba, en parte, a la incidencia muy baja de varias neoplasias de glándulas salivales.
Neoplasias epiteliales
El médico debe saber que varias neoplasias epiteliales benignas de glándulas salivales tienen contrapartes malignas que se exponen a continuación:[
La gradación histológica de los carcinomas de glándulas salivales es importante para determinar el abordaje de tratamiento apropiado, aun cuando este no constituye un indicador independiente del curso clínico y debe considerarse en el contexto del estadio clínico. El estadio clínico, en particular, el tamaño del tumor, es un factor esencial para determinar el desenlace del cáncer de glándulas salivales y quizá sea más importante que el grado histológico.[
La gradación se utiliza principalmente en los carcinomas mucoepidermoides; los adenocarcinomas, sin otra indicación (SAI); los carcinomas adenoides quísticos y los carcinomas de células escamosas.[
Grado bajo
Grado bajo, intermedio y alto
Grado intermedio y alto
Grado alto
*Algunos investigadores consideran que el carcinoma mucoepidermoide solo tiene dos grados: grado bajo y grado alto.[
Carcinomas de glándulas salivales y tumores mixtos
Carcinoma mucoepidermoide
El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de proporciones variables de células mucosas, epidermoides (por ejemplo, escamosas), intermedias, cilíndricas y claras, que a menudo exhibe un crecimiento quístico marcado. Es la neoplasia maligna más común en las glándulas salivales mayores y menores.[
La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan al inicio una masa solitaria indolora. Los síntomas son dolor, otorrea ipsilateral, disfagia, trismo y parálisis facial.[
La gradación microscópica del carcinoma mucoepidermoide es importante en la determinación del pronóstico.[
El puntaje total de 0 a 4 indica un grado bajo, de 5 a 6 indica un grado intermedio, y de 7 a 14 indica un grado alto.
En una revisión retrospectiva con 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de glándulas salivales mayores, se observó una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de gradación por puntaje y los desenlaces de los tumores de glándulas parótidas, pero no para los tumores de glándulas submandibulares.[
Desde el punto de vista citogenético, el carcinoma mucoepidermoide se caracteriza por la translocación t(11;19)(q14–21;p12–13), que en ocasiones es la única alteración citogenética.[
Raras veces el carcinoma mucoepidermoide se origina en los maxilares. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central.[
Carcinoma adenoide quístico
El carcinoma adenoide quístico, antes conocido como cilindroma, es una neoplasia de crecimiento lento pero muy maligna con marcada capacidad de recidiva.[
En una revisión de historias clínicas de casos, la AFIP encontró que el carcinoma adenoide quístico es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de glándulas salivales después de los carcinomas mucoepidermoides; los adenocarcinomas, SAI; los carcinomas de células acinares y los adenocarcinoma polimorfo de grado bajo (APGB).[
Los habitual es que esta neoplasia surja como una hinchazón de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad, y es muy probable que esto se relacione con una incidencia alta de infiltración nerviosa.[
Adenocarcinomas
Carcinoma de células acinares
El carcinoma de células acinares, también conocido como adenocarcinoma de células acinares, es una neoplasia epitelial maligna cuyas células neoplásicas que expresan diferenciación acinar. Según el uso convencional, el término carcinoma de células acinares se define mediante diferenciación citológica hacia células serosas, en lugar de células acinares mucosas, cuya cualidad característica es el hallazgo en el citoplasma de gránulos secretorios tipo cimógenos que se tiñen con PAS.[
Desde el punto de vista clínico, usualmente los pacientes presentan una masa de crecimiento lento en la región parotídea. El dolor es un síntoma que notifican más del 33 % de los pacientes. Para el carcinoma de células acinosas, el estadio del cáncer quizás es un mejor factor pronóstico del desenlace que el grado histológico.[
Adenocarcinoma polimorfo de grado bajo
El adenocarcinoma polimorfo de grado bajo (APGB) es un tumor epitelial maligno que básicamente se limita a las glándulas salivales menores y se caracteriza por núcleos simples y uniformes, además de una arquitectura característica pero diversa, crecimiento infiltrante e infiltración perineural.[
Lo habitual es que el APGB surja como una hinchazón firme e indolora de la mucosa en el paladar duro y el paladar blando (es decir, a menudo se encuentra en la unión de los paladares), la mejilla o el labio superior. En ocasiones, hay incomodidad, hemorragia, telangiectasia o ulceración de la mucosa que recubre el tumor.[
Adenocarcinoma, sin otra indicación
El adenocarcinoma, sin otra indicación (SAI) es un carcinoma de glándulas salivales que exhibe diferenciación glandular o ductal, pero que carece de una predominancia de las características morfológicas típicas de los otros tipos de carcinoma más específicos. El diagnóstico del adenocarcinoma SAI es esencialmente de exclusión. En una revisión de casos de la AFIP, el adenocarcinoma SAI fue el segundo en orden de frecuencia tras el carcinoma mucoepidermoide entre todas las neoplasias malignas de glándulas salivales.[
Los pacientes con tumores de las glándulas salivales mayores, por lo general presentan masas solitarias indoloras.[
Adenocarcinomas raros
Adenocarcinoma de células basales
El adenocarcinoma de células basales, también conocido como carcinoma salival basaloide, carcinoma ex-adenoma monomórfico, adenoma maligno de células basales, tumor maligno de células basales y carcinoma de células basales es una neoplasia epitelial, que desde el punto de vista citológico es similar al adenoma de células basales, pero es infiltrante y tiene una probabilidad baja potencial de producir metástasis.[
De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivales, la hinchazón es el único signo o síntoma.[
Carcinoma de células claras
El carcinoma de células claras, también conocido como adenocarcinoma de células claras es una neoplasia epitelial maligna muy poco común compuesta de una población de células monomórficas de citoplasma claro al microscopio óptico cuando se usan las tinciones de hematoxilina y eosina, y ausencia de las características de otras neoplasias específicas. Debido a las contradicciones en los métodos para notificar las neoplasias de glándulas salivales, es difícil deducir tasas de incidencia útiles a partir de los datos publicados.[
En la mayoría de los pacientes, la hinchazón es el único síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo. La AFIP informó que ningún paciente había fallecido a causa de este tumor hasta el año 1996.[
Cistoadenocarcinoma
El cistoadenocarcinoma es un tumor epitelial maligno raro que se caracteriza, desde el punto de vista histológico, por un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar, pero que carece de las características de las variantes quísticas de diversas neoplasias de glándulas salivales más comunes. También se conoce como cistoadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar productor de moco o carcinoma no epidermoide; adenocarcinoma papilar del paladar de grado bajo o adenocarcinoma papilar. El cistoadenocarcinoma es la contraparte maligna del cistadenoma.[
En una revisión de 57 pacientes, la AFIP encontró que hombres y mujeres resultan afectados de la misma forma. La edad promedio de los pacientes fue casi de 59 años. Cerca del 65 % de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores, en particular, la glándula parótida.[
Adenocarcinoma sebáceo
El adenocarcinoma sebáceo es un tumor epitelial maligno poco frecuente compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos, un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Este es un tumor muy infrecuente con pocos informes de casos publicados.[
Un número similar de pacientes presentan hinchazón indolora de crecimiento lento asintomática o una hinchazón dolorosa. Unos pocos presentan parálisis facial.[
Linfadenocarcinoma sebáceo
El linfadenocarcinoma sebáceo es un tumor maligno muy infrecuente que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. El elemento carcinomatoso puede ser adenocarcinoma sebáceo o alguna otra forma específica o inespecífica de cáncer de glándulas salivales.[
Carcinoma oncocítico
El carcinoma oncocítico, también conocido como adenocarcinoma oncocítico, es una neoplasia poco común predominantemente oncocítica, cuya naturaleza maligna se refleja en sus características morfológicas anormales y su crecimiento infiltrante. El carcinoma oncocítico representa menos del 1 % de los casi 3100 tumores de glándulas salivales incorporados en las historias clínicas de la AFIP durante un período de 10 años.[
Aproximadamente el 33 % de los pacientes presentan masas parotídeas que ocasionan dolor o parálisis.[
Carcinoma de conducto salival
El carcinoma de conducto salival, también conocido como adenocarcinoma de conducto salival, es una neoplasia epitelial poco común típicamente maligna y de grado alto, compuesta de estructuras que se asemejan a los conductos de las glándulas salivales agrandados. Hay una variante de grado bajo.[
Desde el punto de vista clínico, la hinchazón de la glándula parótida es el signo más común. La disfunción o parálisis del nervio facial se presenta en más del 25 % de los pacientes y a veces es la manifestación inicial.[
Adenocarcinoma mucinoso
El adenocarcinoma mucinoso es una neoplasia maligna poco común que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones y nidos de células epiteliales y células epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Datos limitados indican que la mayoría, si no todos los casos, se presentan en las glándulas salivales mayores donde la glándula submandibular es el sitio predominante.[
Tumores mixtos malignos
La clasificación de los tumores mixtos malignos incluye tres entidades clínicopatológicas específicas: carcinoma ex-adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma ex-adenoma pleomórfico representa la mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor mixto maligno verdadero, y el tumor mixto metastásico son muy infrecuentes.[
Carcinoma ex-adenoma pleomórfico
El carcinoma ex-adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma extumor mixto, exhibe indicios histológicos de origen en un adenoma pleomórfico benigno.[
El cuadro clínico inicial más común consiste en una masa indolora.[
Carcinosarcoma
El carcinosarcoma, también conocido como tumor mixto maligno verdadero, es una neoplasia maligna de glándulas salivales que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. En los focos metastásicos se puede expresar un componente o ambos componentes. Algunos carcinosarcomas surgen de novo mientras que otros surgen al mismo tiempo que tumores mixtos benignos. Esta neoplasia es infrecuente; solo hay ocho casos en las historias clínicas de casos de la AFIP.[
Los hallazgos clínicos comunes son hinchazón, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una neoplasia de gran malignidad y de grado alto. En los 12 casos de la serie más grande publicada, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años.[
Tumor mixto metastásico
El tumor mixto metastásico es una neoplasia de glándulas salivales muy infrecuente que es de tipo histológico benigno, pero con metástasis inexplicables. A menudo hay un intervalo prolongado entre el diagnóstico del tumor primario y las metástasis. Las características histológicas están dentro del conjunto de características propias del adenoma pleomórfico.[
Carcinomas infrecuentes
Carcinoma primario de células escamosas
El carcinoma primario de células escamosas, también conocido como carcinoma epidermoide primario, es una neoplasia epitelial maligna de glándulas salivales mayores compuesta de células escamosas (es decir, epidermoides). El diagnóstico requiere la exclusión de una enfermedad primaria localizada en cualquier otro sitio de la cabeza o el cuello; de hecho, la mayoría de los carcinomas de células escamosas de glándulas salivales mayores son una enfermedad metastásica.[
La mayoría de los pacientes presentan una masa asintomática en la región parotídea. Otros síntomas que pueden presentarse son masa dolorosa y parálisis del nervio facial.[
Carcinoma epitelial-mioepitelial
El carcinoma epitelial-mioepitelial es una neoplasia epitelial de grado bajo poco frecuente, compuesta de proporciones variables de células mioepiteliales diferenciadas ductales y grandes que se observan claras en las tinciones. También se conoce como adenomioepitelioma, adenoma de células claras, adenoma sólido tubular, tumor monomórfico de células claras, adenoma rico en glucógeno, adenocarcinoma rico en glucógeno, carcinoma de células claras o carcinoma de conducto salival. El tumor representa alrededor del 1 % de todas las neoplasias epiteliales de glándulas salivales.[
El único síntoma suele ser la hinchazón localizada, pero a veces los pacientes tienen dolor o debilidad facial.[
Carcinoma anaplásico de células pequeñas
El carcinoma anaplásico de células pequeñas de glándulas salivales se describió por primera vez en 1972.[
Carcinomas indiferenciados
Los carcinomas indiferenciados de glándulas salivales son un grupo de neoplasias epiteliales malignas poco comunes que carecen del aspecto morfológico al microscopio óptico que caracteriza otros tipos específicos de carcinomas de glándulas salivales. Desde el punto de vista histológico, estos carcinomas son similares a los carcinomas indiferenciados que surgen en otros órganos y tejidos. Por tanto, se presta especial atención en identificar un carcinoma metastásico durante el diagnóstico diferencial de estas neoplasias.[
Carcinoma indiferenciado de células pequeñas
El carcinoma indiferenciado de células pequeñas, también conocido como carcinoma de células en grano de avena, es un tumor maligno primario poco común. Cuando se observa al microscopio óptico convencional, este tumor está compuesto de células indiferenciadas, y no exhibe diferenciación neuroendocrina durante los estudios ultraestructurales o inmunohistoquímicos. Este es la contraparte indiferenciada del carcinoma anaplásico de células pequeñas. Para obtener más información, consultar la sección Carcinoma anaplásico de células pequeñas.
En una revisión de las historias clínicas de casos de la AFIP, el carcinoma de células pequeñas representó el 1,8 % de todos los cánceres malignos de glándulas salivales mayores; la media de edad de los pacientes fue de 56 años.[
Carcinoma indiferenciado de células grandes
El carcinoma indiferenciado de células grandes es un tumor que no tiene características de diferenciación acinar, ductal, epidermoide o mioepitelial al microscopio óptico, aunque en ocasiones, se encuentran estructuras mal formadas que parecen conductos. Esta neoplasia constituye alrededor del 1 % de todos las neoplasias epiteliales de glándulas salivales.[
El cuadro clínico inicial común es una hinchazón parotídea de crecimiento rápido.[
Carcinoma linfoepitelial
El carcinoma linfoepitelial, también conocido como carcinoma indiferenciado con estroma linfoide y carcinoma ex-lesión linfoepitelial, es un tumor indiferenciado relacionado con estroma linfoide denso. En la población inuit hay una incidencia muy alta de este tumor.[
Además de la presencia de masa parotídea o submandibular, el dolor es un síntoma frecuente y se observa parálisis facial hasta en un 20 % de los pacientes.[
Carcinoma mioepitelial
El carcinoma mioepitelial es una neoplasia maligna de glándulas salivales poco común en la que hay células tumorales con diferenciación mioepitelial casi exclusiva. Esta neoplasia representa la contraparte maligna del mioepitelioma benigno.[
En el cuadro clínico inicial, la queja principal de la mayoría de los pacientes es una masa indolora.[
Carcinoma adenoescamoso
El carcinoma adenoescamoso es una neoplasia maligna muy infrecuente que surge de manera simultánea en el epitelio mucoso y en el epitelio de los conductos salivales. El carcinoma muestra características histopatológicas de carcinoma de células escamosas y de adenocarcinoma. Hay pocos informes que describan este tumor.[
Además de hinchazón, el carcinoma adenoescamoso produce cambios visibles en la mucosa, como eritema, ulceración e induración. Con frecuencia la ulceración se acompaña de dolor. Datos limitados indican que esta neoplasia es muy maligna y de pronóstico precario.[
Neoplasias no epiteliales
Linfomas y lesiones linfoepiteliales benignas
De manera característica los linfomas de glándulas salivales mayores son del tipo no Hodgkin. En una revisión de las historias clínicas de casos de la AFIP, los linfomas no Hodgkin constituyeron el 16,3 % de todos los tumores malignos que se presentaron en las glándulas salivales mayores; la enfermedad en la glándula parótida constituyó casi el 80 % de todos los casos.[
Los pacientes con lesiones linfoepiteliales benignas (por ejemplo, enfermedad de Mikulicz), que son una manifestación de una enfermedad autoinmunitaria, el síndrome de Sjögren, tienen un riesgo alto de linfoma no Hodgkin.[
En las glándulas salivales también se presentan linfomas primarios no TLAM, que parecen tener un pronóstico similar a los tumores de pacientes con linfomas nodulares histológicamente idénticos.[
Neoplasias mesenquimatosas
Las neoplasias mesenquimatosas representan entre el 1,9 % y el 5 % de todas las neoplasias que se presentan dentro de las glándulas salivales mayores.[
Entre las neoplasias mesenquimatosas malignas de glándulas salivales se incluyen los schwannomas, los hemangiopericitomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los rabdomiosarcomas y los fibrosarcomas. En las glándulas salivales mayores, estas neoplasias representan alrededor del 0,5 % de todos los tumores benignos y malignos de glándulas salivales, y alrededor del 1,5 % de todos los tumores malignos.[
Neoplasias malignas secundarias
Las neoplasias malignas que se originan fuera de las glándulas salivales a veces comprometen las glándulas salivales mayores mediante los siguientes mecanismos:[
La infiltración directa en las glándulas salivales mayores de tumores que se originaron en otros sitios, ocurre principalmente de carcinomas de células escamosas y de células basales de la piel que los recubre.
Aproximadamente el 80 % de las metástasis a las glándulas salivales mayores provienen de tumores primarios en otros lugares de la cabeza y el cuello; el 20 % restante proviene de sitios infraclaviculares.[
Referencias:
En general, los tumores que surgen en las glándulas salivales mayores se estadifican según el tamaño, la diseminación extraparenquimatosa, el compromiso ganglionar (en tumores de glándula parótida, depende del compromiso del nervio facial), y la presencia de metástasis.[
El estadio clínico, en especial, el tamaño del tumor, es un factor esencial para determinar el desenlace de los cánceres de glándulas salivales y quizás sea más importante que el grado histológico.[
Agrupamiento por estadios y definiciones TNM del American Joint Committee on Cancer
El American Joint Committee on Cancer (AJCC) designó los estadios mediante la clasificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para definir el cáncer de glándulas salivales.[
Estadio | TNb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual). En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101. | ||
b En ocasiones, se usa la designaciónU oL para cualquier categoría N con el fin de indicar metástasis por encima del borde inferior del cricoides (U) o por debajo del borde inferior del cricoides (L). De modo similar, la diseminación extraganglionar (ENE) clínica o patológica se deberá registrar como sin ENE (ENE–) o con ENE (ENE+). | ||
0 | Tis, N0, M0 | Tis = carcinomain situ. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Major salivary glands. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101. | ||
b En ocasiones, se usa la designaciónU oL para cualquier categoría N con el fin de indicar metástasis por encima del borde inferior del cricoides (U) o por debajo del borde inferior del cricoides (L). De modo similar, la diseminación extraganglionar (ENE) clínica o patológica se deberá registrar como sin ENE (ENE–) o con ENE (ENE+). | ||
c La diseminación extraparenquimatosa se define por hallazgos clínicos o macroscópicos de invasión en los tejidos blandos. Los hallazgos microscópicos solos no se usan para definir la diseminación extraparenquimatosa en esta clasificación. | ||
I | T1, N0, M0 | T1 = tumor ≤2 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Major salivary glands. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101. | ||
b En ocasiones, se usa la designaciónU oL para cualquier categoría N con el fin de indicar metástasis por encima del borde inferior del cricoides (U) o por debajo del borde inferior del cricoides (L). De modo similar, la diseminación extraganglionar (ENE) clínica o patológica se deberá registrar como sin ENE (ENE–) o con ENE (ENE+). | ||
c La diseminación extraparenquimatosa se define por hallazgos clínicos o macroscópicos de invasión en los tejidos blandos. Los hallazgos microscópicos solos no se usan para definir la diseminación extraparenquimatosa en esta clasificación. | ||
II | T2, N0, M0 | T2 = tumor >2 cm, pero ≤4 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; ENE = diseminación extraganglionar. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Major salivary glands. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101. | ||
b En ocasiones, se usa la designaciónU oL para cualquier categoría N con el fin de indicar metástasis por encima del borde inferior del cricoides (U) o por debajo del borde inferior del cricoides (L). De modo similar, la diseminación extraganglionar (ENE) clínica o patológica se deberá registrar como sin ENE (ENE–) o con ENE (ENE+). | ||
c La diseminación extraparenquimatosa se define por hallazgos clínicos o macroscópicos de invasión en los tejidos blandos. Los hallazgos microscópicos solos no se usan para definir la diseminación extraparenquimatosa en esta clasificación. | ||
III | T3, N0, M0 | T3 = tumor >4 cm o tumor con diseminación extraparenquimatosa.c |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T0, T1, T2, T3, N1, M0 | T0 = sin indicios de tumor primario. | |
T1 = tumor ≤2 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c | ||
T2 = tumor >2 cm, pero ≤4 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c | ||
T3 = tumor >4 cm o tumor con diseminación extraparenquimatosa.c | ||
N1= metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. |
Estadio | TNb M | Descripción |
---|---|---|
T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; ENE = diseminación extraganglionar. | ||
a Reproducción autorizada de AJCC: Major salivary glands. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 95–101. | ||
b En ocasiones, se usa la designaciónU oL para cualquier categoría N con el fin de indicar metástasis por encima del borde inferior del cricoides (U) o por debajo del borde inferior del cricoides (L). De modo similar, la ENE clínica o patológica se deberá registrar como sin ENE (ENE–) o con ENE (ENE+). | ||
c La diseminación extraparenquimatosa se define por hallazgos clínicos o macroscópicos de invasión en los tejidos blandos. Los hallazgos microscópicos solos no se usan para definir la diseminación extraparenquimatosa en esta clasificación. | ||
IVA | T4a, N0, N1, M0 | T4a = enfermedad moderadamente avanzada. Tumor con invasión a la piel, la mandíbula, el canal auditivo o el nervio facial. |
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
N1= metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T0, T1, T2, T3, T4a, N2, M0 | T0, T1, T2, T3, T4a = consultar las descripciones del estadio IVB en este cuadro. | |
N2 = metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE+;o>3 cm pero ≤6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2a = metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral o contralateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE+o un solo ganglio linfático ipsilateral >3 cm pero ≤6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2b = metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2c = metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
IVB | Cualquier T, N3, M0 | TX = tumor primario no evaluable. |
T0 = sin indicios de tumor primario. | ||
Tis = carcinomain situ. | ||
T1 = tumor ≤2 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c | ||
T2 = tumor >2 cm, pero ≤4 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.c | ||
T3 = tumor >4 cm o tumor con diseminación extraparenquimatosa.c | ||
T4 = enfermedad moderadamente avanzada o muy avanzada. | ||
–T4a = enfermedad moderadamente avanzada. Tumor con invasión a la piel, la mandíbula, el canal auditivo o el nervio facial. | ||
–T4b = enfermedad muy avanzada. Tumor con invasión a la base del cráneo o las láminas pterigoideas, o que atrapa la arteria carótida. | ||
N3 = metástasis en un ganglio linfático >6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o metástasis en uno o más ganglios linfáticos y ENE+ manifiesta desde el punto de vista clínico. | ||
–N3a = metástasis en un ganglio linfático >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N3b = metástasis en uno o más ganglios linfáticos con ENE+ manifiesta desde el punto clínico. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
T4b, cualquier N, M0 | T4b = enfermedad muy avanzada. Tumor con invasión a la base del cráneo o las láminas pterigoideas, o que atrapa la arteria carótida. | |
NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
N1= metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
N2 = metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE+;o>3 cm pero ≤6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o metástasis en múltiples ganglios ipsilaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2a = metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral o contralateral ≤3 cm en su mayor dimensión y ENE+o un solo ganglio linfático ipsilateral >3 cm pero ≤6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2b = metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N2c = metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
N3 = metástasis en un ganglio linfático >6 cm en su mayor dimensión y ENE–;o metástasis en uno o más ganglios linfáticos y ENE+ manifiesta desde el punto de vista clínico. | ||
–N3a = metástasis en un ganglio linfático >6 cm en su mayor dimensión y ENE–. | ||
–N3b = metástasis en uno o más ganglios linfáticos con ENE+ manifiesta desde el punto clínico. | ||
M0 = sin metástasis a distancia. | ||
IVC | Cualquier T, cualquier N, M1 | Cualquier T = consultar las descripciones del estadio IVB en este cuadro. |
Cualquier N = consultar las descripciones del estadio IVB en este cuadro. | ||
M1 = metástasis a distancia. |
Referencias:
La terapia mínima para los pacientes que presentan neoplasias malignas de grado bajo de la porción superficial de la glándula parótida consiste en una parotidectomía superficial. Para el resto de las lesiones, a menudo se indica una parotidectomía total. Se debe extirpar el nervio facial o sus ramas si hay compromiso tumoral; se puede efectuar reparación en forma simultánea. La evidencia indica que la radioterapia postoperatoria mejora el resultado de la resección quirúrgica, en particular para las neoplasias de grado alto, cuando los márgenes son estrechos o están comprometidos, cuando los tumores son grandes o cuando hay indicios histológicos de metástasis ganglionares.[
Referencias:
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio I
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio I son las siguientes:
Los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio I son curables con cirugía sola.[
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio I
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio I son las siguientes:
Son adecuados lo ensayos clínicos en los que se evalúan nuevos métodos para el control local.
Los tumores de glándulas salivales de grado alto en estadio I que están limitados a la glándula de origen se pueden curar con cirugía sola. A veces se emplea radioterapia adyuvante, en especial, cuando hay márgenes positivos para compromiso tumoral.
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio II
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio II son las siguientes:
Los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio II se pueden curar con cirugía sola.[
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio II
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio II son las siguientes:
Son adecuados lo ensayos clínicos en los que se evalúan nuevas formas de mejorar el control local con radioterapia y radiosensibilizadores.
Los tumores de glándulas salivales de grado alto en estadio II que se limitan a la glándula de origen se pueden curar con cirugía sola, aunque a veces se emplea radioterapia adyuvante, en especial, cuando hay márgenes positivos para compromiso tumoral. La radioterapia primaria se puede administrar para tumores inoperables, irresecables o recidivantes. En este entorno clínico, se demostró que la radioterapia con haz de neutrones rápidos mejora la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia general.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio III
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado bajo en estadio III son las siguientes:
Los pacientes con tumores de glándulas salivales de grado bajo en estadio III se pueden curar con cirugía sola.[
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio III
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio III son las siguientes:
Los pacientes con tumores de glándulas salivales de grado alto en estadio III que se limitan a la glándula de origen se pueden curar con cirugía sola, aunque a veces se emplea radioterapia adyuvante postoperatoria, en especial, cuando hay márgenes positivos. La radioterapia primaria convencional puede atenuar el dolor en los pacientes con tumores irresecables. En este entorno clínico, se informó que la radioterapia con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia sin enfermedad y la supervivencia general.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores en estadio IV
La terapia estándar no es curativa para los pacientes con tumores diseminados a sitios distantes.
Las opciones de tratamiento para los tumores de glándulas salivales mayores de grado alto en estadio IV son las siguientes:
Los pacientes con cáncer de glándulas salivales en estadio IV deben considerar la participación en ensayos clínicos. A veces estos pacientes responden bien a las combinaciones intensivas de quimioterapia y radioterapia. Los pacientes con cualquier lesión metastásica podrían considerar la participación en ensayos clínicos. La quimioterapia con doxorrubicina, cisplatino, ciclofosfamida y fluorouracilo en monoterapia o en combinaciones diversas produce tasas de respuesta modestas.[
Administración de fluorouracilo
El gen DPYD codifica la enzima que cataboliza las pirimidinas y las fluoropirimidinas, como la capecitabina y el fluorouracilo. Se estima que entre el 1 % y el 2 % de la población tiene variantes defectuosas de DPYD que reducen la función de la proteína DPD y la acumulación de pirimidinas y fluoropirimidinas en el cuerpo.[
Referencias:
El pronóstico para cualquier paciente oncológico con cáncer de glándulas salivales progresivo o recidivante es precario, independientemente del tipo celular o del estadio. La selección de tratamiento posterior depende de varios factores, como el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo, el sitio de la recidiva y las consideraciones individuales de cada paciente. La radioterapia con haz de neutrones rápidos produce resultados superiores a los que se observan con la radioterapia convencional y puede ser curativa para pacientes seleccionados de enfermedad recidivante.[
Los pacientes con tumores malignos de glándulas salivales inoperables, irresecables o recidivantes tratados con radioterapia con haz de neutrones rápidos tienen tasas de supervivencia sin enfermedad y de supervivencia general mejores que quienes reciben radioterapia convencional.[
Ensayos clínicos en curso
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Referencias:
Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
Tratamiento del cáncer de glándulas salivales mayores en estadio IV
Se añadió Administración de fluorouracilo como subsección nueva.
El
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Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El
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Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de glándulas salivales son:
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del cáncer de glándulas salivales. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en:
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Última revisión: 2024-08-30
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