Tratamiento del linfoma no Hodgkin periférico de células T (PDQ®) : Tratamiento - información para profesionales de salud [NCI]

Clasificación celular del linfoma no Hodgkin periférico de células T

Se debe consultar con un patólogo antes de realizar una biopsia porque algunos estudios exigen una preparación especial del tejido (por ejemplo, tejido congelado). El conocimiento de los marcadores de superficie celular y los reordenamientos de los genes de inmunoglobulinas y del receptor de células T puede ser útil al momento de tomar decisiones diagnósticas y terapéuticas. El exceso clonal de cadenas ligeras de inmunoglobulina permite diferenciar las células linfoides malignas de las células reactivas. Es muy importante que un hematopatólogo con experiencia en el diagnóstico de linfomas realice un examen minucioso de las muestras de biopsia externas porque las características histopatológicas afectan el pronóstico y el abordaje del tratamiento. Aunque se recomienda obtener biopsias de ganglios linfáticos cuando sea posible, a veces los datos inmunofenotípicos son suficientes para establecer un diagnóstico de linfoma cuando es preferible hacer un estudio citológico mediante aspiración con aguja fina o biopsia con aguja gruesa.[11,22]

Sistemas de clasificación actuales

Clasificación REAL modificada por la Organización Mundial de la Salud

En la modificación que la Organización Mundial de la Salud (OMS) hizo a la clasificación europea americana revisada del linfoma (Revised European American Lymphoma [REAL]) se reconocen tres categorías principales de neoplasias linfoides malignas según la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T o de células citolíticas naturales (NK), y linfoma de Hodgkin (LH). En esta clasificación, se incluyen los linfomas y las leucemias linfoides porque las fases sólidas y circulantes de estas enfermedades se encuentran en muchas neoplasias linfoides, así que la distinción entre ellas es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica (LLC) de células B y el linfoma linfocítico de células B pequeñas son distintas manifestaciones de la misma neoplasia, al igual que los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y células T, se reconocen dos subdivisiones: neoplasias precursoras, que corresponden a los estadios más tempranos de diferenciación, y neoplasias diferenciadas más maduras.[33,44]

Neoplasias de células B

1. Neoplasias de células B precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras o linfoma linfoblástico de células B precursoras.
2. Neoplasias de células B periféricas.
   1. Leucemia linfocítica crónica de células B o linfoma linfocítico de células B pequeñas.
   2. Leucemia prolinfocítica de células B.
   3. Linfoma linfoplasmocítico o inmunocitoma.
   4. Linfoma de células de manto.
   5. Linfoma folicular.
   6. Linfoma extraganglionar de células B de zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosas.
   7. Linfoma ganglionar de células B de zona marginal (± células B monocitoides).
   8. Linfoma esplénico de zona marginal (± linfocitos vellosos).
   9. Leucemia de células pilosas.
   10. Plasmocitoma o mieloma de células plasmáticas.
   11. Linfoma difuso de células B grandes.
   12. Linfoma de Burkitt.

Neoplasias de células T y posiblemente derivadas de células NK

1. Neoplasias de células T precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células T precursoras o linfoma linfoblástico de células T precursoras. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la leucemia linfoblástica agudaTratamiento de la leucemia linfoblástica aguda.
2. Neoplasias periféricas de células T-NK.
   1. Leucemia linfocítica crónica de células T o leucemia prolinfocítica de células T.
   2. Leucemia linfocítica granular de células T.
   3. Micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary).
   4. Linfoma periférico de células T sin otra indicación.
   5. Linfoma hepatoesplénico de células T γ-δ.
   6. Linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis.
   7. Linfoma extraganglionar de células T-NK de tipo nasal.
   8. Linfomas ganglionares de origen de células T auxiliares foliculares (incluso linfoma angioinmunoblástico de células T, linfoma periférico de células T foliculares y linfoma ganglionar periférico de células T con fenotipo auxiliar folicular T).
   9. Linfoma intestinal de células T asociado a enteropatía.
   10. Linfoma intestinal epiteliotrópico monomórfico de células T.
   11. Leucemia o linfoma de células T en adultos (virus linfotrópico humano de células T de tipo 1 [VLHT] 1+).
   12. Linfoma anaplásico de células grandes de tipo sistémico primario.
   13. Linfoma anaplásico de células grandes de tipo cutáneo primario.
   14. Leucemia de células NK de crecimiento rápido (agresiva).

Linfoma de Hodgkin

1. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular.
2. Linfoma de Hodgkin clásico.
   1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
   2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
   3. Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta.
   4. Linfoma de Hodgkin con agotamiento linfocítico.

La clasificación REAL abarca todas las neoplasias linfoproliferativas. Para obtener más información, consultar los siguientes resúmenes del PDQ:

• Tratamiento de la leucemia linfoblástica agudaTratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
• Tratamiento del linfoma de HodgkinTratamiento del linfoma de Hodgkin
• Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDATratamiento del linfoma relacionado con el SIDA
• Tratamiento de la leucemia linfocítica crónicaTratamiento de la leucemia linfocítica crónica
• Tratamiento de la leucemia de células pilosasTratamiento de la leucemia de células pilosas
• Tratamiento de la micosis fungoide y otros linfomas cutáneos de células TTratamiento de la micosis fungoide y otros linfomas cutáneos de células T
• Tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma múltiple)Tratamiento de las neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma múltiple)
• Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso centralTratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central

Subtipos del linfoma no Hodgkin periférico de células T

Los linfomas no Hodgkin periféricos de células T incluyen, entre otros, los siguientes subtipos:

• Linfoma anaplásico de células grandes.
• Linfoma angioinmunoblástico de células T.
• Linfoma periférico de células T sin otra indicación.
• Linfoma extraganglionar de células T-NK.
• Linfoma de células T asociado a enteropatía.
• Linfoma hepatoesplénico de células T.
• Leucemia o linfoma de células T en adultos.
• Leucemia prolinfocítica de células T. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la leucemia linfocítica crónicaTratamiento de la leucemia linfocítica crónica.
• Linfomas cutáneos de células T, como la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, el linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis, el linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario, el linfoma cutáneo primario de células T γ-δ, y otros). Para obtener más información, consultar Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary)Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary).
• Leucemia linfocítica granular de células T. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la leucemia linfocítica crónicaTratamiento de la leucemia linfocítica crónica.

Referencias:

1. Zeppa P, Marino G, Troncone G, et al.: Fine-needle cytology and flow cytometry immunophenotyping and subclassification of non-Hodgkin lymphoma: a critical review of 307 cases with technical suggestions. Cancer 102 (1): 55-65, 2004.
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4. Society for Hematopathology Program: Society for Hematopathology Program. Am J Surg Pathol 21 (1): 114-121, 1997.

Información sobre los estadios del linfoma no Hodgkin periférico de células T

El estadio es importante para la selección del tratamiento en pacientes con linfoma no Hodgkin (LNH). Por lo general, las tomografías computarizadas (TC) del tórax y el abdomen forman parte de la evaluación para la estadificación de todos los pacientes con linfoma. El sistema de estadificación para el LNH es similar al que se usa para el linfoma de Hodgkin (LH).

Es común que los pacientes con LNH presenten compromiso de los siguientes sitios:

• Ganglios linfáticos no adyacentes.
• Anillo de Waldeyer.
• Ganglios epitrocleares.
• Tubo digestivo.
• Sitios extraganglionares. (En ocasiones, una localización extraganglionar es el único sitio comprometido en pacientes con un linfoma difuso).
• Médula ósea.
• Hígado (muy común en pacientes con linfomas de grado bajo).

El examen citológico del líquido cefalorraquídeo a veces da un resultado positivo en pacientes con LNH de crecimiento rápido. El compromiso de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos es menos común que en los pacientes con LH. Sin embargo, las adenopatías mediastínicas son una característica destacada del linfoma linfoblástico y del linfoma mediastínico primario de células B, que se presentan sobre todo en adultos jóvenes.

La mayoría de los pacientes con LNH consultan con una enfermedad avanzada (estadio III o IV) que a menudo se identifica mediante tomografías computarizadas (TC) o biopsias de la médula ósea y de otros sitios comprometidos accesibles. En una revisión retrospectiva de más de 32 000 casos de linfoma en Francia, hasta el 40 % de los diagnósticos se confirmaron mediante biopsia con aguja gruesa y el 60 % mediante biopsia por escisión.[11] Después de la revisión por expertos, la biopsia con aguja gruesa proporcionó un diagnóstico definitivo en el 92,3 % de los casos; mientras que la biopsia por escisión proporcionó un diagnóstico definitivo en el 98,1 % de los casos (P < 0,0001). Por lo general, no se requiere una biopsia laparoscópica o laparotomía para la estadificación, pero es posible que en raras ocasiones se necesite para establecer un diagnóstico o determinar el tipo histológico del linfoma.[22]

La tomografía por emisión de positrones (TEP) con flúor F 18-fludesoxiglucosa se puede usar para la estadificación inicial. También quizás se utilice durante el seguimiento después del tratamiento como complemento de la TC.[33] En múltiples estudios se demostró que las TEP intermedias después de 2 a 4 ciclos de terapia no aportan información pronóstica confiable. En un ensayo de grupo cooperativo grande (ECOG-E344 [NCT00274924]) se notificaron problemas de reproducibilidad entre los observadores. En 2 ensayos prospectivos y en 1 metanálisis no se observaron diferencias en los desenlaces entre los pacientes con resultados negativos en la TEP y los pacientes con resultados positivos en la TEP pero que tenían resultados negativos en la biopsia.[44,55,66,77]

En un estudio retrospectivo de 130 pacientes con linfoma difuso de células B grandes, la TEP permitió identificar el compromiso de la médula ósea con importancia clínica; la biopsia de médula ósea no llevó a la sobreestadificación de ningún paciente con linfoma.[88] En un estudio retrospectivo de 580 pacientes con linfoma folicular de 7 ensayos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer, no se observó ninguna mejora en la evaluación de la respuesta al tratamiento cuando se añadió la biopsia de la médula ósea a las imágenes radiológicas.[99] La evaluación del LNH debe incluir una biopsia de la médula ósea cuando el resultado posiblemente conlleve un cambio en el tratamiento (por ejemplo, si se encuentra un estadio limitado vs. uno avanzado) o durante la evaluación de la presencia de citopenias.

Sistema de estadificación

Clasificación de Lugano

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) adoptó la clasificación de Lugano para evaluar y estadificar el linfoma.[1010] El sistema de clasificación de Lugano reemplazó el sistema de clasificación de Ann Arbor, que se adoptó en 1971 en la conferencia de Ann Arbor,[1111] y que fue modificado 18 años después en la reunión de Cotswolds.[1212,1313]

Cuadro 1. Clasificación de Lugano para el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin^a

Estadio	Descripción del estadio	Imagen
LCR = líquido cefalorraquídeo; TC = tomografía computarizada; LDCBG = linfoma difuso de células B grandes; LNH = linfoma no Hodgkin.
a Hodgkin and Non-Hodgkin Lymphomas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.:AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, pp. 937-58.
b El estadio II con gran masa tumoral (tumor voluminoso) quizás se considere un estadio temprano o avanzado en función de las características histológicas y los factores pronósticos del linfoma.
c La definición de una gran masa tumoral varía según las características histológicas del linfoma. En la clasificación de Lugano, una gran masa tumoral en el linfoma de Hodgkin se define como una masa que mide más de un tercio del diámetro torácico en la TC del tórax, o una masa que mide >10 cm. Las definiciones recomendadas para una gran masa tumoral en el LNH varían de acuerdo a las características histológicas del linfoma. En el linfoma folicular, se sugirió la medida de 6 cm a partir del Follicular Lymphoma International Prognostic Index-2 y su validación. En el LDCBG, se han usado valores de corte que oscilan entre 5 cm y 10 cm, aunque el límite recomendado es de 10 cm.
Estadio limitado
I	Compromiso de un solo sitio linfático (es decir, una región ganglionar, el anillo de Waldeyer, el timo o el bazo).
IE	Compromiso de 1 solo sitio extralinfático sin compromiso ganglionar (infrecuente en el linfoma de Hodgkin).
II	Compromiso de 2 o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.
IIE	Diseminación extralinfática adyacente desde un sitio ganglionar con compromiso de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma o sin este.
II con gran masa tumoralb	Estadio II con gran masa tumoralc
Estadio avanzado
III	Compromiso de regiones ganglionares en ambos lados del diafragma; adenopatías por encima del diafragma y compromiso esplénico.
IV	Compromiso difuso o diseminación a uno o más órganos extralinfáticos con compromiso ganglionar o sin este; compromiso de órgano extralinfático no adyacente con enfermedad ganglionar en estadio II; o compromiso de cualquier órgano extralinfático con enfermedad ganglionar en estadio III. El estadio IV incluye cualquier tipo de compromiso del LCR, la médula ósea y el hígado, o la presencia de lesiones pulmonares múltiples (diferentes a las lesiones por diseminación directa de una enfermedad en estadio IIE).
Nota: Se utiliza la designación A o B junto con el grupo de estadio para el linfoma de Hodgkin. En el LNH ya no se utiliza la designación A ni B.

En ocasiones, se usan otros sistemas de estadificación especializados. El médico debe estar al tanto del sistema que se usa en el informe del paciente.

La designación E se usa cuando aparecen neoplasias linfoides extraganglionares malignas en tejidos separados de los conglomerados linfáticos principales pero cercanos a estos. El estadio IV indica una enfermedad con diseminación difusa por todo un sitio extraganglionar, como el hígado. Si el compromiso de uno o más sitios extralinfáticos se documentó mediante estudio patológico, se usa el símbolo del sitio comprometido seguido por el signo más (+).

Cuadro 2. Notación para la identificación de sitios específicos

N = ganglios	H = hígado	L = pulmón	M = médula ósea
S = bazo	P = pleura	O = hueso	D = piel

En la práctica actual se asigna un estadio clínico a partir de los hallazgos de la evaluación clínica y un estadio patológico a partir de los hallazgos de los procedimientos invasivos adicionales a la biopsia inicial.

Por ejemplo, es posible que se encuentre un compromiso del hígado y la médula ósea mediante una biopsia percutánea en un paciente con adenopatía inguinal sin síntomas sistémicos que tiene un resultado positivo en el linfangiograma. El estadio exacto para dicho paciente sería estadio clínico IIA, estadio patológico IVA(H+)(M+).

Hay otros factores que no se incluyen en el sistema de estadificación anterior, pero que son importantes para la estadificación y el pronóstico de los pacientes con LNH. Estos factores son los siguientes:

• Edad.
• Estado funcional (EF).
• Tamaño del tumor.
• Concentraciones de lactato–deshidrogenasa (LDH).
• Número de sitios con compromiso extraganglionar.

En el índice pronóstico internacional de la National Comprehensive Cancer Network (National Comprehensive Cancer Network International Prognostic Index [NCCN-IPI]) para el linfoma no Hodgkin (LNH) de crecimiento rápido (linfoma difuso de células grandes) se identifican los siguientes 5 factores de riesgo significativos para el pronóstico de la supervivencia general (SG) y los puntajes de riesgo relacionado:[1414]

• Edad.
  • <40 años: 0.
  • 41–60 años: 1.
  • 61–75 años: 2.
  • >75 años: 3.
• Estadio III o IV: 1.
• Estado funcional (EF) 2, 3 o 4: 1.
• Concentración sérica de lactato–deshidrogenasa (LDH).
  • Normalizada: 0.
  • >1x–3x: 1.
  • >3x: 2.
• Número de sitios extraganglionares ≥2: 1.

Puntajes de riesgo:

• Bajo (0 o 1): Tasa de SG a 5 años, 96 %; tasa de supervivencia sin progresión (SSP), 91 %.
• Intermedio bajo (2 o 3): Tasa de SG a 5 años, 82 %; tasa de SSP, 74 %.
• Intermedio alto (4 o 5): Tasa de SG a 5 años, 64 %; tasa de SSP, 51 %.
• Alto (>6): Tasa de SG a 5 años, 33 %; tasa de SSP, 30 %.

Referencias:

1. Syrykh C, Chaouat C, Poullot E, et al.: Lymph node excisions provide more precise lymphoma diagnoses than core biopsies: a French Lymphopath network survey. Blood 140 (24): 2573-2583, 2022.
2. Mann GB, Conlon KC, LaQuaglia M, et al.: Emerging role of laparoscopy in the diagnosis of lymphoma. J Clin Oncol 16 (5): 1909-15, 1998.
3. Barrington SF, Mikhaeel NG, Kostakoglu L, et al.: Role of imaging in the staging and response assessment of lymphoma: consensus of the International Conference on Malignant Lymphomas Imaging Working Group. J Clin Oncol 32 (27): 3048-58, 2014.
4. Horning SJ, Juweid ME, Schöder H, et al.: Interim positron emission tomography scans in diffuse large B-cell lymphoma: an independent expert nuclear medicine evaluation of the Eastern Cooperative Oncology Group E3404 study. Blood 115 (4): 775-7; quiz 918, 2010.
5. Moskowitz CH, Schöder H, Teruya-Feldstein J, et al.: Risk-adapted dose-dense immunochemotherapy determined by interim FDG-PET in Advanced-stage diffuse large B-Cell lymphoma. J Clin Oncol 28 (11): 1896-903, 2010.
6. Pregno P, Chiappella A, Bellò M, et al.: Interim 18-FDG-PET/CT failed to predict the outcome in diffuse large B-cell lymphoma patients treated at the diagnosis with rituximab-CHOP. Blood 119 (9): 2066-73, 2012.
7. Sun N, Zhao J, Qiao W, et al.: Predictive value of interim PET/CT in DLBCL treated with R-CHOP: meta-analysis. Biomed Res Int 2015: 648572, 2015.
8. Khan AB, Barrington SF, Mikhaeel NG, et al.: PET-CT staging of DLBCL accurately identifies and provides new insight into the clinical significance of bone marrow involvement. Blood 122 (1): 61-7, 2013.
9. Rutherford SC, Yin J, Pederson L, et al.: Relevance of Bone Marrow Biopsies for Response Assessment in US National Cancer Institute National Clinical Trials Network Follicular Lymphoma Clinical Trials. J Clin Oncol 41 (2): 336-342, 2023.
10. Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma. In: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer; 2017, pp. 937–58.
11. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, et al.: Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification. Cancer Res 31 (11): 1860-1, 1971.
12. Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, et al.: Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting. J Clin Oncol 7 (11): 1630-6, 1989.
13. National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for clinical usage. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 49 (10): 2112-35, 1982.
14. Zhou Z, Sehn LH, Rademaker AW, et al.: An enhanced International Prognostic Index (NCCN-IPI) for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated in the rituximab era. Blood 123 (6): 837-42, 2014.

Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandes

El linfoma anaplásico de células grandes (LACG) es un linfoma periférico de células T relacionado con el antígeno CD30. La translocación de los cromosomas 2 y 5 crea una proteína de fusión única de nucleofosmina y la cinasa del linfoma anaplásico (ALK).[11,22] Los pacientes cuyos linfomas expresan ALK en pruebas inmunohistoquímicas son por lo general más jóvenes y a veces presentan síntomas sistémicos, compromiso extraganglionar y enfermedad en estadio avanzado. Sin embargo, tienen una tasa de supervivencia más favorable que los pacientes con enfermedad negativa para ALK.[33,44]

• En un ensayo aleatorizado prospectivo se incluyeron 452 pacientes con linfoma de células T positivo para CD30 (expresión de CD30 >10 %). De estos pacientes, el 70 % tenían LACG (22 % con enfermedad positiva para ALK y 48 % con enfermedad negativa para ALK). En el ensayo se comparó el régimen estándar utilizado antes, CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), con brentuximab vedotina (un anticuerpo monoclonal anti-CD30 conjugado con un citotóxico) combinado con ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona (régimen A+CHP).[55]
  • Después de una mediana de seguimiento de 47,6 meses, las tasas de supervivencia general (SG) a 5 años fueron del 70,1 % (intervalo de confianza [IC] 95 %, 63,3–75,9 %) para los pacientes que recibieron A+CHP y del 61,0 % (IC 95 %, 54,0–67,3 %) para los pacientes que recibieron CHOP (cociente de riesgos instantáneos [CRI], 0,72; IC 95 %, 0,53–0,99).[66][Nivel de evidencia A1]
  • Las tasas de supervivencia sin progresión (SSP) a 5 años fueron del 51,4 % (IC 95 %, 42,8–59,4 %) para los pacientes que recibieron A+CHP y del 43,0 % (IC 95 %, 35,8–50,0 %) para los pacientes que recibieron CHOP (CRI, 0,70; IC 95 %, 0,53–0,91).
  • Esto permitió establecer el régimen A+CHP como una nueva opción para los pacientes con LACG u otros linfomas de células T positivos para CD30, como el linfoma angioinmunoblástico de células T y el linfoma periférico de células T sin otra indicación.
• En pacientes con recaída de la enfermedad, se notificaron respuestas anecdóticas con brentuximab vedotina,[77,88,99,1010] romidepsina[1111] y pralatrexato.[1212][Nivel de evidencia C3]
• En un estudio de fase II (NCT00866047), el 66 % de 58 pacientes lograron una respuesta completa con el brentuximab vedotina.[1010]
  • Al cabo de una mediana de seguimiento de 58 meses, la tasa de SSP a 5 años fue del 57 % (IC 95 %, 41–74 %) y la tasa de SG a 5 años fue del 79 % (IC 95 %, 65–92 %). De los pacientes que lograron una respuesta completa, el 42 % se sometieron a trasplante de células madre (TCM) hematopoyéticas.[1010][Nivel de evidencia C3]
• En una revisión retrospectiva, 39 pacientes con recaída de la enfermedad tuvieron una tasa de SSP a 3 años del 50 % después de un TCM autógeno o alogénico.[1313][Nivel de evidencia C2]
• En una revisión retrospectiva de 84 pacientes con LACG negativo para ALK, se indicó un beneficio en la supervivencia con el TCM autógeno. Esta hipótesis requiere confirmación en un ensayo prospectivo aleatorizado.[1414][Nivel de evidencia C3]
• En un estudio retrospectivo, se incluyeron 182 pacientes con LACG en recaída o resistente al tratamiento (23 % positivos para ALK, 21 % negativos para ALK y 56 % con estado para ALK desconocido) sometidos a TCM alogénico.[1515]
  • La tasa de SSP a 5 años fue del 41 % (IC 95 %, 34–49 %) y la tasa de SG a 5 años fue del 41 % (IC 95 %, 49–64 %).[1515][Nivel de evidencia C3]
  • En el análisis multivariante, la raza afroamericana (CRI, 2,7; IC 95 %, 1,6–4,8; P < 0,001) y la enfermedad resistente al tratamiento en el momento del TCM alogénico (CRI, 3,2; IC 95 %, 1,6–6,2; P < 0,001) fueron factores predictivos de SG inferior.
  • Aunque la positividad para ALK fue un factor pronóstico favorable, en este estudio los desenlaces después de un TCM alogénico no variaron significativamente a partir del estado de ALK.

El LACG durante la niñez por lo general se caracteriza por enfermedad sistémica y cutánea con tasas de respuesta elevadas y una SG buena cuando se usa quimioterapia combinada a base de doxorrubicina.[1616] El crizotinib, un inhibidor de ALK, combinado con quimioterapia se ha administrado en pacientes pediátricos sin tratamiento previo, y el crizotinib se ha usado para controlar la enfermedad en pacientes pediátricos con recaída múltiple.[1717,1818] El crizotinib se relaciona con un riesgo alto (alrededor del 25 %) de tromboembolia, en especial embolia pulmonar, por lo que se recomienda la profilaxis. No hay informes que respalden el uso de crizotinib en adultos.

Los pacientes con LACG asociado a implantes o prótesis de mama a veces evolucionan bien sin quimioterapia después de someterse a capsulectomía y extracción del implante si la enfermedad está confinada a la cápsula fibrosa y no hay masas ni linfadenopatía relacionadas.[1919,2020,2121,2222] La mayoría de los pacientes con LACG asociado a implantes de mama presentan una deleción característica en 20Q13.13 que quizás sea útil para el diagnóstico ya que ayuda a diferenciarlo del LACG cutáneo o sistémico.[2323]

El LACG cutáneo primario es una entidad distinta que suele ser negativa para ALK y tiene una evolución clínica muy lenta (indolente o de grado bajo).

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

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2. Hapgood G, Savage KJ: The biology and management of systemic anaplastic large cell lymphoma. Blood 126 (1): 17-25, 2015.
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Tratamiento del linfoma angioinmunoblástico de células T

El linfoma angioinmunoblástico de células T (LACT) se llamaba antes linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia. Esta entidad, caracterizada por un reordenamiento génico clonal del receptor de células T, se trata como un linfoma difuso de células B grandes, con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) (sin rituximab).[11,22,33,44] Los pacientes presentan linfadenopatía grave, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, exantema, prueba de Coombs positiva e hipergammaglobulinemia policlonal.[55] Las infecciones oportunistas son frecuentes debido a una inmunodeficiencia subyacente. En la mayoría de los pacientes afectados, se detectan genomas del virus de Epstein-Barr en las células B.[66] Para obtener más información sobre la pérdida de peso, consultar La nutrición en el tratamiento del cáncerLa nutrición en el tratamiento del cáncer y para obtener más información sobre el exantema, consultar PruritoPrurito.

La quimioterapia combinada a base de doxorrubicina, como el régimen CHOP, es la que más se usa para el LACT, al igual que para otros linfomas de crecimiento rápido (agresivos).[11,44] En los casos positivos para CD30, el tratamiento estándar propuesto es brentuximab vedotina combinado con ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona.[77][Nivel de evidencia C3] En un ensayo clínico, se incluyó a pacientes con LACT, en su mayoría con linfoma anaplásico de células grandes y no fue posible establecer un beneficio para este subgrupo más pequeño de LACT.[77,88][Nivel de evidencia C3] Para obtener más información, consultar la sección Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandesTratamiento del linfoma anaplásico de células grandes.

En el International Peripheral T-Cell Lymphoma Project, en el que participaron 22 centros internacionales, se identificaron 243 pacientes con LACT; la tasa de supervivencia general a 5 años fue del 33 % y la tasa de supervivencia sin fracaso terapéutico fue del 18 %.[99] La quimioterapia mielosupresora y la radioterapia con apoyo de células madre periféricas autógenas o alogénicas se describieron en informes anecdóticos.[1010,1111,1212,1313,1414,1515][Nivel de evidencia C3] Hay informes anecdóticos de respuestas a ciclosporina,[1616] pralatrexato,[1717] bendamustina,[1818] el inhibidor de la histona–desacetilasa romidepsina, y brentuximab vedotina (incluso si el linfoma tiene poca expresión de CD30 o ninguna).[1919,2020][Nivel de evidencia C3] De manera ocasional se han notificado remisiones espontáneas y respuestas prolongadas a los corticoesteroides.

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzadabúsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información generalinformación general sobre los ensayos clínicos.

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14. Brink M, Meeuwes FO, van der Poel MWM, et al.: Impact of etoposide and ASCT on survival among patients aged <65 years with stage II to IV PTCL: a population-based cohort study. Blood 140 (9): 1009-1019, 2022.
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18. Damaj G, Gressin R, Bouabdallah K, et al.: Results from a prospective, open-label, phase II trial of bendamustine in refractory or relapsed T-cell lymphomas: the BENTLY trial. J Clin Oncol 31 (1): 104-10, 2013.
19. Coiffier B, Pro B, Prince HM, et al.: Results from a pivotal, open-label, phase II study of romidepsin in relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma after prior systemic therapy. J Clin Oncol 30 (6): 631-6, 2012.
20. Fanale MA, Horwitz SM, Forero-Torres A, et al.: Five-year outcomes for frontline brentuximab vedotin with CHP for CD30-expressing peripheral T-cell lymphomas. Blood 131 (19): 2120-2124, 2018.

Tratamiento del linfoma periférico de células T sin otra indicación

Los pacientes con linfoma periférico de células T sin otra indicación (LPCT-SAI) presentan un linfoma difuso de células grandes o un linfoma difuso mixto que exhibe en la superficie celular un fenotipo postímico (periférico) de célula T que expresa CD4 o CD8, pero que no expresa ambos a la vez.[11] Los LPCT-SAI abarcan un grupo de linfomas ganglionares heterogéneos de células T que requerirán una división más detallada en el futuro.[22,33]

Pronóstico

La mayoría de los investigadores notifican tasas de respuesta y supervivencia más precarias para los pacientes con LPCT-SAI que para los pacientes con linfomas de crecimiento rápido de células B en estadios comparables.[33,44] La mayoría de los pacientes presentan múltiples factores de pronóstico adverso (es decir, edad avanzada, estadio IV, compromiso de múltiples sitios extraganglionares y concentraciones elevadas de lactato–deshidrogenasa), y tienen tasas bajas (<20 %) de supervivencia sin fracaso terapéutico y de supervivencia general (SG) a 5 años.[33,44] Al igual que con otros linfomas (por ejemplo, el linfoma difuso de células B grandes [LDCBG] o el linfoma folicular), la supervivencia sin complicaciones (SSC) a los 24 meses predice una tasa de SG a 5 años del 78 %.[55]

Abordajes terapéuticos

El tratamiento incluye quimioterapia combinada a base de doxorrubicina, como ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) o CHOP con etopósido (CHOPE). Las dosis son las mismas que las que se usan para el LDCBG.[66] En los casos positivos para CD30, el tratamiento estándar propuesto es brentuximab vedotina combinado con ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona.[77][Nivel de evidencia C3] En un ensayo clínico, se incluyó a pacientes con LPCT-SAI en su mayoría con linfoma anaplásico de células grandes y no fue posible establecer un beneficio para este subgrupo más pequeño de LPCT-SAI.[77,88][Nivel de evidencia C3] Para obtener más información, consultar la sección Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandesTratamiento del linfoma anaplásico de células grandes.

En pacientes con enfermedad en estadio temprano, los resultados anecdóticos de series retrospectivas son contradictorios en cuanto a la importancia de la radioterapia de consolidación después de la quimioterapia combinada.[99][Nivel de evidencia C3] En múltiples ensayos de fase II o retrospectivos, se administró terapia de consolidación con quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre (TCM) hematopoyéticas autógeno o alogénico a pacientes con LPCT en estadio avanzado después de la terapia de inducción. La evidencia que respalda este abordaje es anecdótica.[1010,1111,1212,1313,1414,1515,1616,1717][Nivel de evidencia C3]

• En un ensayo prospectivo aleatorizado, se incluyeron 104 pacientes menores de 61 años con LPCT en estadio II, III o IV (excepto el linfoma anaplásico de células grandes positivo para ALK). Los pacientes recibieron un TCM autógeno o un TCM alogénico como terapia de consolidación después de la inducción con CHOPE seguido de DHAP (dexametasona, citarabina y cisplatino).[1818][Nivel de evidencia C3]
  • Después de una mediana de seguimiento de 42 meses, la tasa de SSC a 3 años fue del 43 % para los pacientes que recibieron un TCM alogénico y del 38 % para los pacientes que recibieron un TCM autógeno.
  • La tasa de SG a 3 años fue del 57 % para los pacientes que recibieron un TCM alogénico y del 70 % para los pacientes que recibieron un TCM autógeno (P = no significativa).
  • Ninguno de los 21 pacientes que respondieron y que se sometieron a un TCM alogénico presentó recaída, mientras que el 36 % de los pacientes que se sometieron a un TCM autógeno sí presentaron recaída.
  • De 26 pacientes (31 %) que recibieron un TCM alogénico, 8 murieron por enfermedad de injerto contra huésped. Ninguno de los 41 pacientes sometidos a un TCM autógeno murió por toxicidad.
  • El aumento de la mortalidad relacionada con el trasplante anuló el beneficio del efecto injerto contra linfoma.
• En un ensayo prospectivo de 109 pacientes evaluables con enfermedad recidivante, el tratamiento con pralatrexato produjo una tasa de respuesta del 30 % y una mediana de duración de la respuesta de 10 meses.[1919,2020][Nivel de evidencia C3]
• Se observaron tasas de respuesta similares en 130 pacientes evaluables con enfermedad recidivante que recibieron romidepsina en un ensayo prospectivo.[2020][Nivel de evidencia C3]
• Se observaron respuestas anecdóticas con una combinación de pralatrexato y romidepsina,[2121] bendamustina en monoterapia,[2222] belinostat,[2323] y brentuximab vedotina (incluso en linfomas con poca expresión de CD30 o ninguna).[2424][Nivel de evidencia C3]

  La incorporación de estos fármacos nuevos con quimioterapia CHOP está en evaluación clínica.[33,77]

Ensayos clínicos en curso

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20. Coiffier B, Pro B, Prince HM, et al.: Results from a pivotal, open-label, phase II study of romidepsin in relapsed or refractory peripheral T-cell lymphoma after prior systemic therapy. J Clin Oncol 30 (6): 631-6, 2012.
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23. O'Connor OA, Horwitz S, Masszi T, et al.: Belinostat in Patients With Relapsed or Refractory Peripheral T-Cell Lymphoma: Results of the Pivotal Phase II BELIEF (CLN-19) Study. J Clin Oncol 33 (23): 2492-9, 2015.
24. Fanale MA, Horwitz SM, Forero-Torres A, et al.: Five-year outcomes for frontline brentuximab vedotin with CHP for CD30-expressing peripheral T-cell lymphomas. Blood 131 (19): 2120-2124, 2018.

Tratamiento del linfoma extraganglionar de células T-NK

El linfoma extraganglionar de células T o de células citolíticas naturales (NK) (linfoma T/NK extraganglionar o linfoma extraganglionar NK/T) de tipo nasal es un linfoma de crecimiento rápido caracterizado por necrosis extensa y angioinvasión, que a menudo se presenta en sitios extraganglionares, en especial, en la región de la nariz o de los senos paranasales.[11] Otros sitios extraganglionares son el paladar, la tráquea, la piel y el tubo digestivo. Es posible que se presente un síndrome hemofagocítico; tradicionalmente, estos tumores se consideraban parte de un granuloma letal de línea media.[22] En la mayoría de los casos, se detectan genomas del virus de Epstein-Barr (VEB) en las células tumorales y en la inmunofenotipificación se observa un resultado positivo para CD56. Los casos con compromiso de la sangre y la médula se consideran leucemia de células NK. Es posible diferenciar una enteropatía benigna de células NK (negativa para VEB) de un linfoma de células T-NK mediante una biopsia endoscópica.[33]

Debido al aumento del riesgo de compromiso del sistema nervioso central y de recidiva local, se recomienda administrar radioterapia local antes del inicio de la quimioterapia o entre el segundo y el tercer ciclo, y para la profilaxis intratecal o la radioterapia craneal profiláctica.[44,55,66,77,88,99,1010,1111]

• En una revisión retrospectiva se incluyeron 1273 pacientes con enfermedad en estadio temprano. Los pacientes se estratificaron en un grupo de riesgo bajo y un grupo de riesgo alto según el estadio, la edad, la concentración de lactato–deshidrogenasa, el estado funcional y la invasión del tumor primario.
  • Los pacientes de riesgo bajo evolucionaron mejor con radioterapia sola,[1212] mientras que los pacientes de riesgo alto evolucionaron mejor con una estrategia de radioterapia combinada con quimioterapia.[1010,1313,1414]
• En una revisión retrospectiva, se incluyó 303 pacientes sin tratamiento previo, de un consorcio internacional, quienes recibieron quimioterapia sin antraciclinas.[1515]
  • Las tasas de supervivencia general fueron idénticas (72−74 % a los 5 años) para los pacientes con enfermedad en estadio temprano que recibieron quimioterapia y radioterapia simultáneas o quimioterapia seguida de radioterapia.[1515][Nivel de evidencia C3]

El uso de dosis más altas de radioterapia, superiores a 50 Gy, se relacionó con mejores desenlaces según informes anecdóticos.[1010] La evolución muy maligna, la respuesta precaria y la supervivencia corta con el tratamiento estándar, en especial de los pacientes con enfermedad en estadio avanzado o presentación extranasal, llevó a algunos investigadores a recomendar la consolidación con un trasplante de células madre periféricas autógeno o alogénico.[1111,1616,1717,1818,1919,2020][Nivel de evidencia C3] En informes anecdóticos, los regímenes que contienen asparaginasa produjeron tasas de respuesta superiores al 50 % en pacientes con enfermedad recidivante, resistente al tratamiento o recién diagnosticada.[1111,2121,2222,2323,2424][Nivel de evidencia C3] Debido a la falta de ensayos clínicos aleatorizados con más de 100 pacientes para este tipo poco frecuente de linfoma de células T, los regímenes que contienen pegaspargasa se han convertido en el tratamiento sistémico estándar. La pegaspargasa es una formulación menos tóxica de la asparaginasa que produce menos reacciones de hipersensibilidad y que tiene una semivida más larga.[2525,2626] El linfoma de células T-NK que se presenta solo en la piel tiene un pronóstico más favorable, en particular, en pacientes con coexpresión de CD30 y CD56.[2727]

• En un ensayo de fase II, se administró el ligando 1 de muerte programada (PD-L1) avelumab a 21 pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento.[2828]
  • La tasa de respuesta completa fue del 24 % y la tasa de respuesta general fue del 38 %. Las respuestas se correlacionaron con la expresión tumoral de PD-L1.[2828][Nivel de evidencia C3]

El tratamiento con pembrolizumab, un anticuerpo contra la proteína de muerte programada 1 (PD-1), produjo respuestas similares en pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento.[2929][Nivel de evidencia C3]

Ensayos clínicos en curso

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Tratamiento del linfoma de células T asociado a enteropatía

El linfoma de células T asociado a enteropatía afecta el intestino delgado de pacientes con enfermedad celíaca (celiaquía o enteropatía por gluten).[11,22,33,44] Debido a que la alimentación sin gluten previene el linfoma en los pacientes con enfermedad celíaca en la niñez, rara vez estos pacientes presentan linfoma. El diagnóstico de enfermedad celíaca se suele establecer por la presencia de atrofia vellosa del intestino resecado. A menudo se necesita una cirugía para establecer el diagnóstico y evitar la perforación intestinal durante el tratamiento.

El tratamiento es quimioterapia combinada a base de doxorrubicina, pero las tasas de recaída son más altas que para el linfoma difuso de células grandes en estadio comparable.[22,44,55] Las complicaciones del tratamiento son hemorragia gastrointestinal, perforación del intestino delgado y fístula enterocólica y a menudo los pacientes necesitan nutrición parenteral. Para obtener más información sobre la nutrición parenteral, consultar La nutrición en el tratamiento del cáncerLa nutrición en el tratamiento del cáncer. En el momento de la recaída se observan perforaciones intestinales multifocales y compromiso de vísceras abdominales. La terapia de dosis altas con rescate de células madre hematopoyéticas se ha usado en el momento de la primera remisión o en la recaída.[22,66,77][Nivel de evidencia C3] La evidencia que respalda este abordaje es anecdótica.

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

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Tratamiento del linfoma hepatoesplénico de células T

El linfoma hepatoesplénico de células T es un tipo poco común de linfoma periférico de células T que se presenta en su mayoría en hombres jóvenes. El linfoma hepatoesplénico de células T está localizado en los sinusoides hepáticos y esplénicos, y en la superficie celular expresa el receptor de células T γ-δ.[11,22,33] Este linfoma tiene un pronóstico muy precario y una evolución clínica muy maligna. El linfoma hepatoesplénico de células T se trata con quimioterapia de inducción y consolidación con trasplante de células madre (TCM).[33,44]

• En un metanálisis de 118 pacientes con linfoma hepatoesplénico de células T, se comparó el régimen CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) con regímenes de inducción similares a CHOP.[55]
  • Los regímenes diferentes a CHOP (que contienen citarabina, etopósido o derivados del platino) se relacionaron con mejores desenlaces, incluso una tasa de respuesta general del 82 % versus el 52 % (P = 0,006) y una mediana de supervivencia general (SG) de 36,5 versus 18 meses (P = 0,00014).
  • La consolidación con TCM alogénico se relacionó con una mediana de SG mejor de 33 meses versus 27 meses (P = 0,016) para el TCM autógeno.[55][Nivel de evidencia C3]

El uso de ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido) o IVAC (ifosfamida, etopósido y dosis altas de citarabina) produjo mejores respuestas cuando se comparó con CHOP en otros estudios más pequeños.[66][Nivel de evidencia D] Debido a las respuestas inadecuadas a los regímenes CHOP o similares a estos, muchos profesionales clínicos usan la quimioterapia ICE como terapia de inducción de primera línea, seguida de un TCM alogénico de consolidación en los pacientes que logran una primera remisión. Sin embargo, la eficacia de este abordaje es indeterminada.

Ensayos clínicos en curso

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Referencias:

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2. Chanan-Khan A, Islam T, Alam A, et al.: Long-term survival with allogeneic stem cell transplant and donor lymphocyte infusion following salvage therapy with anti-CD52 monoclonal antibody (Campath) in a patient with alpha/beta hepatosplenic T-cell non-Hodgkin's lymphoma. Leuk Lymphoma 45 (8): 1673-5, 2004.
3. Pro B, Allen P, Behdad A: Hepatosplenic T-cell lymphoma: a rare but challenging entity. Blood 136 (18): 2018-2026, 2020.
4. Le Gouill S, Milpied N, Buzyn A, et al.: Graft-versus-lymphoma effect for aggressive T-cell lymphomas in adults: a study by the Société Francaise de Greffe de Moëlle et de Thérapie Cellulaire. J Clin Oncol 26 (14): 2264-71, 2008.
5. Klebaner D, Koura D, Tzachanis D, et al.: Intensive Induction Therapy Compared With CHOP for Hepatosplenic T-cell Lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 20 (7): 431-437.e2, 2020.
6. Voss MH, Lunning MA, Maragulia JC, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by early high-dose therapy and hematopoietic stem cell transplantation results in improved outcome for patients with hepatosplenic T-cell lymphoma: a single institution experience. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 13 (1): 8-14, 2013.

Tratamiento de la leucemia o linfoma de células T en adultos

La leucemia o linfoma de células T (LLCTA) en adultos se debe a una infección por un retrovirus llamado virus linfotrópico humano de células T de tipo 1 (HTLV1) y, con frecuencia, se relaciona con linfadenopatía, hipercalcemia, células leucémicas circulantes, compromiso óseo y cutáneo, hepatoesplenomegalia, progresión rápida y respuesta precaria a la quimioterapia combinada.[11,22] Esta enfermedad se divide en cuatro subtipos clínicos:[33,44]

• Tipo agudo (evolución muy maligna, es decir, de crecimiento rápido o agresiva, con leucemia y compromiso extraganglionar o ganglionar, o sin este).
• Tipo linfoma (evolución muy maligna, es decir de crecimiento rápido o agresivo, con linfadenopatía y sin leucemia).
• Tipo crónico (evolución de escasa malignidad, es decir de crecimiento lento o indolente, con leucemia y linfadenopatía).
• Tipo quiescente (evolución de escasa malignidad, es decir de crecimiento lento o indolente, solo con leucemia).

La enfermedad de tipo aguda y de tipo linfoma responden de manera precaria a la quimioterapia combinada y al trasplante de células madre (TCM) alogénico, y tienen una mediana de supervivencia general (SG) inferior a 1 año.[55,66,77] Menos del 10 % de los 807 pacientes que recibieron terapia combinada estaban vivos después de 4 años.[77] Hay informes anecdóticos de remisiones duraderas después de un TCM alogénico e incluso tras una infusión de linfocitos de un donante para recaídas posteriores al trasplante.[88][Nivel de evidencia C3] Entre 815 pacientes sometidos a TCM alogénico en dos revisiones retrospectivas, las tasas de SG a 3 años fueron del 36 % y el 26 %.[99,1010][Nivel de evidencia C1]

La combinación de zidovudina e interferón α es eficaz contra la LLCTA, incluso en pacientes con fracaso del tratamiento citotóxico previo. En la mayoría de los pacientes tratados con esta combinación se observan remisiones duraderas, que no se observan en pacientes con el subtipo linfoma.[1111,1212,1313,1414,1515] En un estudio multicéntrico de fase II de 26 pacientes con recaída, el 42 % respondió a la lenalidomida (incluidas 4 respuestas completas).[1616][Nivel de evidencia C3] La progresión local sintomática de todos los subtipos responde bien a la radioterapia paliativa.[1717] En el entorno de recaída, se observó una tasa de respuesta general superior al 50 % con mogamulizumab, un anticuerpo monoclonal humanizado contra el receptor de quimiocina CC 4 (CCR4).[1818][Nivel de evidencia C3] En los casos positivos para CD30, el tratamiento estándar es brentuximab vedotina combinado con ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona.[1919] En un ensayo clínico, se incluyeron pacientes con LLCTA en su mayoría pacientes con linfoma anaplásico de células grandes; no fue posible establecer un beneficio para este subgrupo más pequeño de LLCTA.[1919][Nivel de evidencia C3] Para obtener más información, consultar la sección Tratamiento del linfoma anaplásico de células grandesTratamiento del linfoma anaplásico de células grandes.

Ensayos clínicos en curso

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Tratamiento del linfoma periférico de células T en recaída o resistente al tratamiento

Opciones de tratamiento del linfoma periférico de células T en recaída o resistente al tratamiento

Las opciones de tratamiento del linfoma periférico de células T en recaída o resistente al tratamiento son las siguientes:

1. Quimioterapia combinada.
   • ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido).[11,22]
   • GEMOX (gemcitabina, oxaliplatino y dexametasona).[33]
   • DHAP (dexametasona, dosis altas de citarabina, y cisplatino).[44]
   • ESHAP (etopósido, metilprednisolona, dosis altas de citarabina, y cisplatino).[55,66]
   • Dosis hiperfraccionadas de CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y dexametasona).[77]
2. Anticuerpos conjugados.
   • Brentuximab vedotina (en pacientes positivos para CD30).
3. Inhibidores de la histona–desacetilasa.
   • Romidepsina.[88]
   • Belinostat.[99,1010]
4. Inhibidores de la dihidrofolato–reductasa.
   • Pralatrexato.[1111]
5. Anticuerpos monoclonales anti-CD52.
   • Alemtuzumab (solo disponible a través de un programa de distribución restringida).
6. Trasplante de células madre.[1212,1313,1414,1515,1616]

Ensayos clínicos en curso

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El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultosconsejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

• Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
• Si conviene añadir texto acerca del artículo.
• Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del linfoma no Hodgkin periférico de células T son:

• Eric J. Seifter, MD (Johns Hopkins University)
• Cole H. Sterling, MD (Johns Hopkins University)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del CáncerServicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultosconsejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos emplea un sistema de jerarquización formalsistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del linfoma no Hodgkin periférico de células T. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-linfoma-periferico-celulas-t-pdqhttps://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-linfoma-periferico-celulas-t-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals OnlineVisuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como "estándar" o "en evaluación clínica". Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncerManejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del CáncerServicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

Última revisión: 2024-07-11