Tratamiento del retinoblastoma (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]

Información general sobre el retinoblastoma

El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

La retina está formada por tejido nervioso que reviste el interior de la pared posterior del ojo. Esta recibe la luz y la convierte en señales que viajan por el nervio óptico hasta el encéfalo. El encéfalo interpreta la señal para que la persona pueda ver la imagen.

Es posible que el retinoblastoma se presente en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos (bilateral). El retinoblastoma cavitario es un tipo de retinoblastoma raro por el que se forman cavidades (espacios) dentro del tumor.

A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, es más frecuente en niños menores de 2 años.

Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deberán hacerse exámenes de los ojos para determinar si tienen retinoblastoma.

Un niño con antecedentes familiares de retinoblastoma se debe hacer exámenes periódicos de los ojos desde temprana edad para determinar si tiene retinoblastoma, a menos que se sepa que el niño no tiene un cambio en el gen RB1. El diagnóstico temprano del retinoblastoma a veces significa que el niño necesitará un tratamiento menos intenso.

Hable con los médicos de su niño sobre el tipo de examen de los ojos, cada cuánto tiempo se hace y a qué edad es posible suspender los exámenes para detectar el retinoblastoma.

El retinoblastoma se presenta en forma hereditaria y no hereditaria.

Se piensa que un niño tiene la forma hereditaria (heredable) de retinoblastoma cuando presenta cierta mutación (cambio) en el gen RB1. La mutación en el gen RB1 a veces pasa de uno de los padres al niño, otras veces ocurre en el óvulo o el espermatozoide antes de la fecundación o un poco después.

Otros factores que indican que el niño tiene la forma hereditaria del retinoblastoma, son los siguientes:

• Antecedentes familiares de retinoblastoma.
• Más de un tumor en un ojo.
• Un tumor en cada ojo.

Después del diagnóstico y el tratamiento del retinoblastoma hereditario quizás se formen nuevos tumores durante algunos años. Por lo general, se realizan exámenes de los ojos para verificar si hay nuevos tumores cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.

La mayoría de los casos de retinoblastoma no son hereditarios. El retinoblastoma no hereditario no pasa de padres a hijos. La causa de este tipo de retinoblastoma son mutaciones en el gen RB1 que ocurren por casualidad después de que el niño nace. El retinoblastoma no hereditario por lo general se presenta en un solo ojo.

Un niño con retinoblastoma hereditario tiene mayor riesgo de presentar un retinoblastoma trilateral y otros cánceres.

Un niño con retinoblastoma hereditario tiene mayor riesgo de presentar un tumor de la región pineal en el encéfalo. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor de encéfalo, esto se llama retinoblastoma trilateral. El tumor de encéfalo se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de vida. Se realizan exámenes de detección periódicos mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) para un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma hereditario o un niño con retinoblastoma en un solo ojo y antecedentes familiares de la enfermedad. No es común usar la tomografía computarizada (TC) en los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a la radiación ionizante.

El retinoblastoma hereditario también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma en los años posteriores. Los exámenes de seguimiento periódicos son importantes.

Mediante las pruebas genéticas es posible determinar si el niño presenta la forma hereditaria o la forma no hereditaria de retinoblastoma.

No siempre queda claro a partir de los antecedentes familiares si una afección es hereditaria. Algunas familias quizás se beneficien con el asesoramiento genético y las pruebas genéticas. Los asesores genéticos y otros profesionales de la salud con un entrenamiento especial pueden ayudar a los padres a entender los siguientes aspectos:

• Sus antecedentes médicos familiares.
• Sus opciones para la prueba genética de RB1.
• El riesgo de retinoblastoma para el niño y sus hermanos.
• Los riesgos y beneficios de contar con la información genética.

Los asesores genéticos también ayudan a las personas a afrontar los resultados de las pruebas genéticas, incluso cómo hablar sobre los resultados con miembros de la familia.

Una vez que se sabe que el niño tiene retinoblastoma hereditario, es posible que otros miembros de la familia se examinen para detectar la mutación en RB1. Para una mutación específica, el riesgo de retinoblastoma en los hermanos depende, en parte, de si la mutación se heredó de la madre o el padre.

Entre los signos y síntomas del retinoblastoma se incluyen la "pupila blanca" y los ojos que parecen mirar en direcciones distintas (ojo bizco).

La causa de estos signos y síntomas quizá sea el retinoblastoma u otras afecciones. Consulte con el médico si su niño tiene alguno de los siguientes signos o síntomas:

• Pupila del ojo que se ve blanca en lugar de roja con el brillo de la luz. Esto a veces se observa en fotografías del niño tomadas con flash.
  
  
• Ojos que parecen mirar en direcciones distintas (ojo bizco).
• Dolor o enrojecimiento en el ojo.
• Infección alrededor del ojo.
• Globo ocular más grande que lo normal.
• Parte coloreada del ojo y pupila de aspecto borroso.

Para diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.

Es posible que se utilicen las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
• Examen del ojo con pupila dilatada: examen del ojo en el que se usa un medicamento en gotas para dilatar (agrandar) la pupila de manera que el médico pueda ver la retina a través del cristalino y la pupila. Se usa una luz para examinar el interior del ojo, incluso la retina y el nervio óptico. En niños pequeños, este examen a veces se hace con anestesia.

  Hay varios tipos de exámenes de los ojos que se realizan con la pupila dilatada:

  • Oftalmoscopia: examen de la parte posterior del interior del ojo en el que se usa una lupa pequeña y una luz para observar la retina y el nervio óptico.
  • Angiografía con fluoresceína: procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre dentro del ojo. Se inyecta en un vaso sanguíneo del brazo un tinte fluorescente anaranjado que se llama fluoresceína y que entra en el torrente sanguíneo. A medida que el tinte recorre los vasos sanguíneos del ojo, una cámara especial toma fotos de la retina y la coroides para detectar vasos sanguíneos obstruidos o rotos.
  • Electrorretinografía: examen del ojo para el que se usa una luz y pequeños electrodos con el fin de evaluar la retina (parte del ojo que detecta la luz). Este examen mide y registra las señales eléctricas débiles que emiten las células de la retina cuando se exponen a diferentes tipos de luz. En ocasiones se usa para evaluar el funcionamiento de la retina durante el tratamiento o después de este.
• Prueba del gen RB1: prueba de laboratorio en la que se examina una muestra de sangre o tejido para detectar un cambio en el gen RB1.
• Ecografía del ojo: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo a fin de producir ecos. Se utilizan gotas para adormecer los ojos, y se coloca cuidadosamente una sonda pequeña en la superficie del ojo que envía y recibe ondas de sonido. Los ecos forman una imagen del interior del ojo y se mide la distancia entre la córnea y la retina. La imagen, que se llama ecograma aparece en la pantalla del monitor de la ecografía. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Con frecuencia, el retinoblastoma se diagnostica sin necesidad de una biopsia.

Cuando el retinoblastoma está en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes en el ojo que no está afectado hasta que se confirma que el retinoblastoma es de tipo no hereditario.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• Si el cáncer se encuentra en uno o ambos ojos.
• Tamaño y número de tumores.
• Si el tumor se diseminó al área que rodea el ojo, el encéfalo u otras partes del cuerpo.
• La edad del niño.
• Probabilidad de conservar la vista en un ojo o en ambos.
• Si se formó un segundo tipo de cáncer.
• Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Estadios del retinoblastoma

Después de diagnosticar el retinoblastoma, se hacen pruebas para saber si las células cancerosas se diseminaron por el ojo o a otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro del ojo o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información obtenida en el proceso de estadificación determina si el retinoblastoma está solo en el ojo (intraocular) o se diseminó fuera del ojo (extraocular). Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento. Con frecuencia, los resultados de las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el cáncer también sirven para estadificar la enfermedad.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos durante el proceso de estadificación:

• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el encéfalo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner que también toma imágenes del cuerpo. Las áreas del hueso con cáncer aparecen más brillantes en la imagen porque absorben más material radiactivo que las células normales de los huesos.
  
  
• Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer. La aspiración de la médula ósea con biopsia se realiza si el médico cree que el cáncer se diseminó fuera del ojo.
  
  
• Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de que el cáncer se diseminó al encéfalo y la médula espinal, y a veces también se comprueba si hay un marcador tumoral llamado gangliósido GD2. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

Para estadificar el retinoblastoma, a veces se usa el International Retinoblastoma Staging System (IRSS; sistema internacional de estadificación del retinoblastoma).

Hay muchos sistemas de estadificación para el retinoblastoma. En los estadios del IRSS se tiene en cuenta cuánto cáncer queda después de la cirugía para extirpar el tumor y si el cáncer se diseminó.

Estadio 0

El tumor solo está en el ojo. No se extirpó el ojo y el tratamiento del tumor no incluyó cirugía.

Estadio I

El tumor solo está en el ojo. Se extirpó el ojo y no quedan células cancerosas.

Estadio II

El tumor solo está en el ojo. Se extirpó el ojo y quedan células cancerosas que solo se pueden observar al microscopio.

Estadio III

El estadio III se divide en los estadios IIIa y IIIb:

• En el estadio IIIa, el cáncer se diseminó del ojo a los tejidos que rodean la órbita.
• En el estadio IIIb, el cáncer se diseminó del ojo a los ganglios linfáticos cerca de la oreja o del cuello.

Estadio IV

El estadio IV se divide en los estadios IVa y IVb:

• En el estadio IVa, el cáncer se diseminó a una o más partes del cuerpo, como el hueso o el hígado.
• En el estadio IVb, el cáncer se diseminó al encéfalo o la médula espinal. También es posible que se haya diseminado a otras partes del cuerpo.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
• Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el retinoblastoma se disemina al hueso, las células cancerosas en el hueso son en realidad células de retinoblastoma. La enfermedad es retinoblastoma metastásico, no cáncer de hueso.

El tratamiento del retinoblastoma depende de si es intraocular (dentro del ojo) o extraocular (fuera del ojo).

Retinoblastoma intraocular

En el retinoblastoma intraocular, el cáncer se encuentra en un ojo o en ambos ojos, y a veces está solo en la retina o en otras partes del ojo, como la coroides, el cuerpo ciliar o parte del nervio óptico. El cáncer no se diseminó a los tejidos que rodean el exterior del ojo ni a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma extraocular (metastásico)

El retinoblastoma extraocular es cáncer que se diseminó por fuera del ojo. En ocasiones se encuentra en los tejidos que rodean el ojo (retinoblastoma orbitario), o es posible que se haya diseminado al sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) o a otras partes del cuerpo, como el hígado, los huesos, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

El tratamiento del retinoblastoma también depende de si el cáncer progresó o recidivó.

El retinoblastoma progresivo es cáncer que sigue creciendo, diseminándose o empeorando. La enfermedad progresiva a veces es una señal de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.

El retinoblastoma recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. El cáncer puede recidivar en el ojo, en los tejidos que rodean el ojo o en otras partes del cuerpo, como el hígado, el hueso, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de retinoblastoma.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de retinoblastoma. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con retinoblastoma lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento del cáncer infantil.

Las metas del tratamiento son salvar la vida del niño, conservar la vista y el ojo, y prevenir los efectos secundarios graves. El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja junto con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de los niños con cáncer de ojo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Estos profesionales incluyen un oftalmólogo pediatra (oculista para niños) con mucha experiencia en el tratamiento del retinoblastoma y los siguientes especialistas:

• Cirujano pediatra.
• Radioncólogo.
• Pediatra.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Especialista en rehabilitación.
• Trabajador social.
• Genetista o asesor genético.

Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

Crioterapia

La crioterapia es el uso de frío extremo para destruir tejido anormal. Se congela una sonda pequeña de metal que se coloca en la superficie del ojo cerca del tumor, lo que congela y destruye las células cancerosas. En general, la crioterapia se usa para el tratamiento de tumores pequeños de retinoblastoma que se encuentran en la parte de adelante del ojo. Este tipo de tratamiento también se llama criocirugía.

Termoterapia

La termoterapia es el uso de calor para destruir células cancerosas. Se administra termoterapia con un haz láser que se dirige a través de la pupila dilatada o que se coloca sobre la parte externa del globo ocular. La termoterapia se usa sola para tumores pequeños o en combinación con quimioterapia para tumores más grandes. Este tratamiento es un tipo de terapia láser.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. La forma en que se administra la quimioterapia depende del estadio del cáncer y de dónde se encuentre el cáncer en el cuerpo.

Hay diferentes tipos de quimioterapia:

• Quimioterapia sistémica: cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo. Se administra quimioterapia sistémica para reducir el tamaño del tumor (quimiorreducción) y evitar una cirugía para extirpar el ojo. Después de la quimiorreducción, se usan otros tratamientos como la radioterapia, la crioterapia, la terapia láser o la quimioterapia regional. Sin embargo, la enfermedad extraorbitaria exige quimioterapia intensiva y a veces incluye consolidación con dosis altas de quimioterapia y trasplante autógeno de células madre con radioterapia o sin esta.

  También se puede administrar quimioterapia sistémica para destruir cualquier célula cancerosa que quede luego del tratamiento inicial o para destruir células cancerosas que están afuera del ojo. El tratamiento que se administra después del tratamiento inicial para reducir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

• Quimioterapia regional: cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo (quimioterapia intratecal), un órgano (como el ojo) o una cavidad corporal, los medicamentos afectan sobre todo las células cancerosas de esas áreas. Para tratar el retinoblastoma se usan varios tipos de quimioterapia regional.
  • Quimioterapia por infusión en la arteria oftálmica: la quimioterapia que se administra por infusión en la arteria oftálmica lleva los medicamentos anticancerosos directamente al ojo. Se coloca un catéter en una arteria que llega al ojo y el medicamento anticanceroso se administra a través del catéter. Después de administrar el medicamento, se introduce un globo pequeño en la arteria para obstruirla y lograr que la mayor parte del medicamento anticanceroso quede atrapado cerca del tumor. Este tipo de quimioterapia se administra como tratamiento inicial cuando el tumor se encuentra solo en el ojo o cuando no responde a otros tipos de tratamiento. La quimioterapia por infusión en la arteria oftálmica se administra en centros especializados en el tratamiento del retinoblastoma.
  • Quimioterapia intravítrea: la quimioterapia intravítrea es la inyección de medicamentos anticancerosos directamente en el humor vítreo (sustancia parecida a la gelatina) dentro del ojo. Se usa para tratar el cáncer que se diseminó al humor vítreo y que no respondió al tratamiento o regresó después del tratamiento.
  • Quimioterapia intratecal: la quimioterapia intratecal es la inyección de medicamentos anticancerosos directamente en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Se utiliza para tratar el cáncer que se diseminó al encéfalo.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Retinoblastoma (Medicamentos aprobados para el retinoblastoma).

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia:

• Para la radioterapia de haz externo se usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo.

  Algunas formas de administrar radioterapia ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:

  • Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): tipo de radioterapia externa tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma de un tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos.
  • Radioterapia con haz de protones: tipo de radioterapia externa de alta energía para la que se usan corrientes de protones (partículas minúsculas con carga positiva) a fin de destruir las células de un tumor. En este tipo de tratamiento, la radiación causa menos daño al tejido sano cercano al tumor.
• La radioterapia interna es un tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este. Algunas formas de administrar radioterapia ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Los siguientes son tipos de radioterapia interna:
  • Radioterapia con placa: tipo de radioterapia para la que se adhieren semillas radiactivas en un lado de un disco llamado placa, que se coloca directamente en la pared externa del ojo, cerca del tumor. El lado de la placa con las semillas mira hacia el globo ocular y orienta la radiación al tumor. La placa ayuda a proteger otros tejidos cercanos contra la radiación.
    
    

El hecho de que se administre radioterapia interna o externa depende del estadio del cáncer que se está tratando, en qué parte del cuerpo se encuentra y cómo ha respondido el cáncer a otros tratamientos.

Dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre

Administración de dosis altas de quimioterapia para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El rescate de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo que restauran las células destruidas. Sin embargo, la enfermedad extraorbitaria exige quimioterapia intensiva y a veces incluye consolidación con dosis altas de quimioterapia y trasplante autógeno de células madre con radioterapia o sin esta.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Retinoblastoma (Medicamentos aprobados para el retinoblastoma).

Cirugía (enucleación)

La enucleación es una cirugía para extirpar el ojo y parte del nervio óptico. Se extrae una muestra de tejido del ojo para examinarla al microscopio y determinar si hay algún signo de que el cáncer se vaya a diseminar a otras partes del cuerpo. Este examen lo debe realizar un patólogo con experiencia que esté familiarizado con el retinoblastoma y otras enfermedades del ojo. La enucleación se realiza si la probabilidad de conservar la vista es pequeña o nula, o cuando el tumor es grande, no respondió al tratamiento o regresa después del tratamiento. Se preparará al paciente para colocarle un ojo artificial.

Es necesario seguir de cerca al paciente durante 2 años o más para determinar si hay signos de recidiva en el área que rodea el ojo afectado y para revisar el otro ojo.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

• Terapia vírica oncolítica: tratamiento para el que se usa un virus que infecta y destruye las células cancerosas pero no las células normales. Se inyecta en el tumor un adenovirus oncolítico dirigido al gen RB1 y es posible que tenga efectos anticancerosos en el retinoblastoma. La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento del retinoblastoma que progresó o recidivó.

A veces el tratamiento del retinoblastoma causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del retinoblastoma son los siguientes:

• Problemas físicos, como dificultades para ver o escuchar.
• Si se extrae el ojo, quizás se presenten cambios en la forma y el tamaño del hueso que rodea el ojo hasta que se coloque un ojo artificial. Es más probable que esto ocurra en niños menores de 3 años.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer), como los cánceres de pulmón y de vejiga, el osteosarcoma, el sarcoma de tejido blando o el melanoma.

Es posible que los siguientes factores de riesgo aumenten el riesgo de presentar segundos cánceres:

• Tener una forma hereditaria de retinoblastoma.
• Haber recibido tratamiento con radioterapia, en particular, antes de cumplir 1 año.
• Haber tenido antes un segundo cáncer.

Es importante hablar con los médicos sobre los efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño. Es importante que los profesionales de la salud, expertos en el diagnóstico y tratamiento de los efectos tardíos realicen un seguimiento periódico. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).

En el retinoblastoma, en ocasiones se forman nuevos tumores durante algunos años después del tratamiento. Se realizan exámenes del ojo periódicos para detectar tumores en ambos ojos. En los niños con la forma hereditaria de retinoblastoma se harán pruebas con imágenes para determinar si el cáncer se diseminó al encéfalo.

Tratamiento del retinoblastoma unilateral, bilateral y cavitario

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Si es probable que se pueda conservar el ojo, el tratamiento incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica o quimioterapia por infusión en la arteria oftálmica, con quimioterapia intravítrea o sin esta, para reducir el tamaño del tumor. A continuación, es posible que se administren una o más de las siguientes opciones:
  • Crioterapia.
  • Termoterapia.
  • Radioterapia con placa.
• Radioterapia de haz externo para el retinoblastoma intraocular bilateral que no responde a otros tratamientos.

Si el tumor es grande y no es probable que se pueda conservar el ojo, el tratamiento incluye la siguiente opción:

• Cirugía (enucleación). Después de la cirugía, a veces se administra quimioterapia sistémica para disminuir el riesgo de que el cáncer se disemine a otras partes del cuerpo.

Cuando el retinoblastoma está en ambos ojos, el tratamiento de cada ojo puede ser diferente, según el tamaño del tumor y la probabilidad de conservar el ojo. La dosis de quimioterapia sistémica por lo general se determina teniendo en cuenta el ojo con más cáncer.

Los pacientes con retinoblastoma cavitario responden bien al tratamiento y presentan desenlaces favorables a largo plazo, parecido a los pacientes con retinoblastoma no cavitario.

Tratamiento del retinoblastoma extraocular

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del retinoblastoma extraocular (cáncer que se diseminó al área que rodea el ojo) incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo.
• Enucleación.
• Quimioterapia sistémica seguida de cirugía (enucleación). Después de la cirugía es posible que se administre radioterapia de haz externo y más quimioterapia.

El tratamiento del retinoblastoma extraocular (cáncer que se diseminó al encéfalo) incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica o quimioterapia intratecal y radioterapia de haz externo dirigida al encéfalo y la médula espinal.
• Quimioterapia seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y radioterapia o sin esta.

No está claro si el tratamiento con quimioterapia, radioterapia o dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre ayuda a que los pacientes de retinoblastoma extraocular vivan por más tiempo.

El tratamiento del retinoblastoma trilateral (retinoblastoma y un tumor de encéfalo que se presentan al mismo tiempo) incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre.
• Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y radioterapia de haz externo.

El tratamiento del retinoblastoma que se diseminó a otras partes del cuerpo, pero no al encéfalo, incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y radioterapia de haz externo.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del retinoblastoma intraocular progresivo o recidivante incluye las siguientes opciones:

• Radioterapia de haz externo o radioterapia con placa.
• Crioterapia.
• Termoterapia.
• Quimioterapia sistémica o quimioterapia por infusión en la arteria oftálmica.
• Quimioterapia intravítrea.
• Cirugía (enucleación).
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un virus oncolítico que se dirige al gen RB1 y que se inyecta en el tumor.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

El tratamiento del retinoblastoma extraocular progresivo o recidivante incluye también las siguientes opciones:

• Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo para el retinoblastoma que reaparece después de la cirugía para extirpar el ojo.
• Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y radioterapia de haz externo.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el cáncer infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento del retinoblastoma, consulte los siguientes enlaces:

• Página principal sobre el retinoblastoma
• Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer
• Pruebas genéticas para síndromes hereditarios de predisposición al cáncer
• Crioterapia para tratar el cáncer
• Terapias dirigidas contra el cáncer

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• Drugs Approved for Retinoblastoma (Medicamentos aprobados para el retinoblastoma)

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

• El cáncer
• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
• Cánceres infantiles
• El cáncer en los niños y adolescentes
• Cómo hacer frente al cáncer
• Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez
• Estadificación del cáncer
• Preguntas para el médico sobre el cáncer

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• CureSearch for Children's Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
• Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: manual para padres)
• For Survivors and Caregivers (Información para sobrevivientes de cáncer y las personas que los cuidan)

Información sobre este resumen del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.

El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del retinoblastoma. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del retinoblastoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consulte la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

Última revisión: 2022-01-06

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Si usted quiere saber más sobre el cáncer y cómo se trata, o si desea saber sobre ensayos clínicos para su tipo de cáncer, puede llamar al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-422-6237, llamada gratuita. Un especialista en información capacitado puede hablar con usted y responder a sus preguntas.

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