Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil (PDQ®) : Tratamiento - información para los pacientes [NCI]

Información general sobre el sarcoma de tejido blando infantil

El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y rodear otras partes y órganos del cuerpo. Los siguientes son tipos de tejidos blandos:

• Grasa.
• Mezcla de hueso y cartílago.
• Tejido fibroso.
• Músculos.
• Nervios.
• Tendones (bandas de tejido que conectan los músculos con los huesos).
• Tejidos sinoviales (tejidos que rodean las articulaciones).
• Vasos sanguíneos.
• Vasos linfáticos.

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores casi siempre se forman en los brazos, las piernas, el tórax o el abdomen.

El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.

En los niños, es posible que el sarcoma de tejido blando responda en forma diferente al tratamiento y que tenga mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando).

Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios aumenta el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.

Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.

Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil son los siguientes trastornos heredados:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Poliposis adenomatosa familiar (PAF).
• Cambios en el gen RB1.
• Cambios en el gen SMARCB1 (INI1).
• Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
• Síndrome de Werner.
• Esclerosis tuberosa.
• Inmunodeficiencia combinada grave por deficiencia de adenosina–desaminasa.

Los siguientes son otros factores de riesgo:

• Haber recibido tratamiento con radioterapia.
• Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) y la infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.

El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo, en un brazo, una pierna, el tórax o el abdomen. Es posible que al principio no se presenten otros signos o síntomas. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos cercanos, quizás se produzcan signos o síntomas, como dolor o debilidad.

A veces, otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.

Para diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
• Rayos X: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  
  
• Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
  
  
• Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma (o ecografía). La imagen se puede imprimir para observar más tarde.

Si las pruebas indican que posiblemente haya un sarcoma de tejido blando, se hace una biopsia.

El tipo de biopsia depende, en parte, del tamaño de la masa y de si está cerca de la superficie de la piel o en una parte más profunda del tejido. Por lo general, se hace uno de los siguientes tipos de biopsia:

• Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido con una aguja ancha. Se obtienen varias muestras de tejido. A veces se usa una TC o IRM para guiar el procedimiento.
• Biopsia por incisión: extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.
• Biopsia por escisión: extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. En ocasiones, la biopsia por escisión sirve para extirpar por completo los tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa muy poco porque pueden quedar células cancerosas después del procedimiento y si esto sucede, es posible que el cáncer vuelva o se disemine a otras partes del cuerpo.

  Se hace una IRM del tumor antes de la biopsia por escisión. Esta prueba sirve para saber dónde se formó el tumor inicial y luego, permite orientar la cirugía o la radioterapia.

De ser posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia. La colocación de las agujas o las incisiones para la biopsia determinan si se puede extraer el tumor completo durante una cirugía posterior.

Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para que permita determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y llevar a cabo otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que quizás tengan células cancerosas. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado del tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas en el microscopio y la rapidez con que se multiplican. Por lo general, los tumores de grado alto y grado medio crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.

Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando debe examinar la muestra de tejido.

Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:

• Prueba molecular: prueba de laboratorio en la que se identifican ciertos genes, proteínas u otras moléculas en una muestra de tejido, sangre u otro líquido del cuerpo. A veces, se hace la prueba molecular con otros procedimientos, como biopsias, con el fin de ayudar a diagnosticar algunos tipos de cáncer. En las pruebas moleculares se identifican ciertos cambios en los genes o cromosomas que se presentan en algunos sarcomas de tejido blando.
• Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio para medir la concentración de una sustancia genética que se llama ARNm producida por un gen específico. Se usa una enzima llamada retrotranscriptasa que convierte un trozo específico de ARN en un trozo de ADN compatible. Luego, otra enzima llamada ADN-polimerasa amplifica (produce en grandes cantidades) ese trozo de ADN. Las copias de ADN amplificadas ayudan a identificar el gen que produce el ARNm específico. Esta prueba se usa para detectar la activación de ciertos genes, que indica la presencia de células cancerosas. También sirve para determinar si hay ciertos cambios en un gen o un cromosoma, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer.
• Análisis citogenético: prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de tejido tumoral. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz. La hibridación fluorescente in situ (FISH) es un tipo de análisis citogenético.
• Prueba inmunocitoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de células de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno en una muestra de las células, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de sarcoma de tejido blando.
• Microscopía óptica y electrónica: prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.

Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.

Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.

Este resumen trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores de tejido graso

Liposarcoma. Es un cáncer de las células grasas. Por lo general, el liposarcoma se forma en la capa de grasa que está debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de grado bajo (propenso a crecer y diseminarse lentamente). Los diferentes tipos de liposarcoma son los siguientes:

• Liposarcoma mixoide. Por lo general, este es un cáncer de grado bajo y responde bien al tratamiento.
• Liposarcoma pleomórfico. Por lo general, este es un cáncer de grado alto y es menos probable que responda bien al tratamiento.

Tumores de hueso y cartílago

Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células de estos tejidos. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:

• Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago suele afectar a adultos jóvenes, y se presenta en la cabeza y el cuello. Por lo general, es de grado alto (es probable que crezca de forma rápida) y a veces se disemina a otras partes del cuerpo. También es posible que vuelva muchos años después del tratamiento.
• Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor de hueso y cartílago es muy raro en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.

Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)

Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:

• Fibromatosis de tipo desmoide (también conocida como tumor desmoide o fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos, aunque normalmente no se disemina a partes distantes del cuerpo. A veces, la fibromatosis de tipo desmoide deja de multiplicarse durante mucho tiempo. En muy pocas ocasiones, el tumor desaparece sin necesidad de tratamiento.

  A veces, los tumores desmoides se presentan en niños con cambios en el gen APC. Los cambios en este gen también pueden causar la poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada (que se pasa de padres a hijos) por la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. En ocasiones se necesita un asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).

• Dermatofibrosarcoma protuberante. Tipo de tumor de las capas profundas de la piel que se encuentra por lo general en el tronco, los brazos y las piernas. Las células de este tumor tienen un cambio genético llamado translocación (parte del gen COL1A1 cambia de lugar con una parte del gen PDGFRB). Para diagnosticar el dermatofibrosarcoma protuberante se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. El dermatofibrosarcoma protuberante casi nunca se disemina a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo.
• Tumor miofibroblástico inflamatorio. Este cáncer se compone de células de músculo, células de tejido conjuntivo y ciertos tipos de células inmunitarias. Se presenta en niños y adolescentes. Por lo general, se forma en el tejido blando, el pulmón, el abdomen, el bazo y la mama. Con frecuencia recidiva después del tratamiento, pero casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en alrededor de la mitad de estos tumores.
• Fibrosarcoma.

  Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:

  • Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 1 año o menos y se puede observar en una ecografía prenatal. Este tumor es de crecimiento rápido y a menudo es grande en el momento del diagnóstico. Casi nunca se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor suelen presentar cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético. Se ha observado un tumor similar en niños más grandes, pero este tumor no tiene la translocación que se observa a menudo en niños más pequeños.
  • Fibrosarcoma adulto. Es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil. (Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil).
• Mixofibrosarcoma. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que es menos común en niños que en adultos.
• Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor de crecimiento lento afecta a adultos jóvenes y de mediana edad. Es posible que el tumor vuelva muchos años después del tratamiento y que se disemine a los pulmones y al revestimiento de la pared torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.
• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que crece rápido. Puede volver y diseminarse a otras partes del cuerpo después de varios años del tratamiento. Es necesario un seguimiento prolongado.

Tumores de músculo esquelético

El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.

• Rabdomiosarcoma. El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando infantil más común en niños de 14 años o menos. (Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil).

Tumores de músculo liso

El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.

• Leiomiosarcoma. Este es un tumor de músculo liso que se ha relacionado con el virus de Epstein-Barr en niños que también tienen una infección por el VIH o el SIDA. En ocasiones, el leiomiosarcoma se presenta como un segundo cáncer en los sobrevivientes de retinoblastoma heredado, incluso muchos años después del tratamiento del retinoblastoma.

Tumores también llamados fibrohistiocíticos

• Tumor fibrohistiocítico plexiforme. Este es un tumor poco frecuente que suele afectar a niños y adultos jóvenes. Por lo general, el tumor comienza como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En pocas ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.

Tumores de vaina nerviosa

La vaina nerviosa está formada por capas protectoras de mielina que rodean las células nerviosa s que no son parte del encéfalo ni de la columna vertebral. Los tumores de vaina nerviosa son los siguientes:

• Tumor maligno de vaina de nervio periférico. Algunos niños con tumor maligno de vaina de nervio periférico presentan una afección genética poco frecuente llamada neurofibromatosis de tipo 1 (NF1). Este tumor puede ser de grado bajo o de grado alto.
• Tumor tritón maligno. Son tumores de crecimiento muy rápido que suelen afectar a niños con NF1.
• Ectomesenquimoma. Este es un tumor de crecimiento rápido que aparece en general en niños. Los ectomesenquimomas se forman en la cavidad ocular, el abdomen, los brazos o las piernas.

Tumores pericíticos (perivasculares)

Los tumores pericíticos se forman en las células que rodean los vasos sanguíneos. Entre los tumores pericíticos se encuentran los siguientes tipos:

• Miopericitoma. El hemangiopericitoma infantil es un tipo de miopericitoma. Parece que el pronóstico es mejor en los niños que tienen menos de 1 año en el momento del diagnóstico. En los pacientes mayores de 1 año, es más probable que el hemangiopericitoma infantil se disemine a otras partes del cuerpo, incluso a los ganglios linfáticos y los pulmones.
• Miofibromatosis infantil. La miofibromatosis infantil es otro tipo de miopericitoma. Es un tumor fibroso que se presenta con frecuencia durante los 2 primeros años de vida. Puede haber un nódulo debajo de la piel, por lo general en la zona de la cabeza o el cuello (miofibroma), o varios nódulos en la piel, los músculos o los huesos (miofibromatosis). En los pacientes con miofibromatosis infantil, el cáncer se puede diseminar a los órganos. Es posible que estos tumores desaparezcan sin tratamiento.

Tumores de origen celular desconocido

Los tumores de origen celular desconocido (no se conoce el tipo de célula que formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:

• Sarcoma sinovial. El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma en niños y adolescentes. Por lo general, se forma en los tejidos que rodean las articulaciones de los brazos o las piernas, pero puede aparecer también en el tronco, la cabeza o el cuello. Las células de este tumor, por lo general, tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Cuando el tumor es más grande, hay un riesgo más alto de que se disemine a otras partes del cuerpo, incluso el pulmón. Los niños menores de 10 años con un tumor que mide 5 cm o menos y que se formó en los brazos o las piernas tienen mejor pronóstico.
• Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco frecuente que comienza, por lo general, en la parte profunda del tejido blando como un bulto firme de crecimiento lento y tal vez se disemine a los ganglios linfáticos. Si el cáncer se formó en los brazos, las piernas o los glúteos, es posible hacer una biopsia de ganglio linfático centinela para comprobar que no haya cáncer en los ganglios linfáticos.
• Sarcoma de parte blanda alveolar. Este es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Casi siempre se forma en los brazos y las piernas, pero también se presenta en la boca, la mandíbula y la cara. Puede crecer lentamente y a menudo se disemina a otras partes del cuerpo. Según parece, el sarcoma de la parte blanda alveolar tiene mejor pronóstico cuando el tumor mide 5 cm o menos, o cuando se extirpa por completo en una cirugía. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen ASSPL cambia de lugar con una parte del gen TFE3). Para diagnosticar el sarcoma de la parte blanda alveolar, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
• Sarcoma de células claras de tejido blando. Es un tumor de tejido blando de crecimiento lento que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras suele presentarse en el tejido profundo del pie, talón y tobillo, y se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte del gen EWSR1 cambia de lugar con una parte del gen ATF1 o CREB1). Para diagnosticar el sarcoma de células claras de tejido blando, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
• Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este es un tipo de sarcoma de tejido blando que se presenta en niños y adolescentes. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones. El tumor puede volver muchos años después del tratamiento.
• Sarcoma de Ewing extraesquelético. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing.
• Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Por lo general, este tumor se forma en el peritoneo que reviste el abdomen, en la pelvis o en el peritoneo que reviste el escroto; sin embargo, a veces se forma en el riñón u otros órganos sólidos. En el peritoneo a veces se presentan docenas de tumores pequeños. En ocasiones, el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se disemina a los pulmones y a otras partes del cuerpo. Por lo general, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma que cambia de lugar con una parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
• Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este es un tumor de crecimiento rápido de los tejidos blandos, como el hígado y la vejiga. Suele presentarse en niños de corta edad, incluso recién nacidos, pero, a veces se presenta en niños de mayor edad y adultos. Es posible que los tumores rabdoides se relacionen con un cambio en un gen supresor de tumores llamado SMARCB1. Este tipo de gen produce una proteína que ayuda a controlar el crecimiento celular. Los cambios en el gen SMARCB1 se pueden heredar (pasar de padres a hijos). En ocasiones, se necesita un asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
• Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos a veces se encuentran en niños con una afección hereditaria llamada esclerosis tuberosa. Estos tumores aparecen en el estómago, los intestinos, los pulmones y en los órganos genitourinarios. Los PEComas son de crecimiento lento y en general es poco probable que se diseminen.
• Sarcoma indiferenciado o sarcoma sin otra indicación. Por lo general, estos tumores se presentan en los huesos o los músculos que se unen a los huesos y sirven para mover el cuerpo.
  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado o histiocitoma fibroso maligno (grado alto). En ocasiones, este tipo de tumor de tejido blando se forma en las partes del cuerpo que recibieron radioterapia o se forma como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. Por lo general, el tumor se forma en los brazos o las piernas y es posible que se disemine a otras partes del cuerpo. (Para obtener más información sobre el histiocitoma fibroso maligno del hueso, consulte el resumen del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma).

Tumores de los vasos sanguíneos

Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:

• Hemangioendotelioma epitelioide. Los hemangioendoteliomas epitelioides a veces se presentan en niños, pero son más frecuentes en adultos entre 30 y 50 años. Por lo general, se presentan en el hígado, los pulmones o los huesos. Son de crecimiento rápido o lento. En casi un tercio de los casos, el tumor se disemina a otras partes del cuerpo muy rápido. (Para obtener más información, consulte el resumen de PDQ sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).
• Angiosarcoma de tejido blando. El angiosarcoma de tejido blando es un tumor de tejido blando de crecimiento rápido que se forma en los vasos sanguíneos o linfáticos de cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los angiosarcomas están en la piel o cerca de ella. Aquellos en el tejido blando más profundo, a veces, se forman en el hígado, bazo o pulmón. Estos tumores son muy raros en niños. En ocasiones, los niños presentan más de 1 tumor en la piel o el hígado. En muy pocas ocasiones, el hemangioma infantil se vuelve un angiosarcoma de tejido blando. (Para obtener más información, consulte el resumen de PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles).

Los siguientes resúmenes del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este resumen:

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
• Tratamiento del sarcoma de Ewing
• Tratamiento del osteosarcoma
• Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• La parte del cuerpo en donde se empezó a formar el tumor.
• El tamaño y el grado del tumor.
• Tipo de sarcoma de tejido blando.
• Profundidad del tumor debajo de la piel.
• Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo y adónde se diseminó.
• Cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extraerlo.
• Uso de radioterapia para tratar el tumor.
• Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Estadios del sarcoma de tejido blando infantil

Después del diagnóstico del sarcoma de tejido blando infantil, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro del tejido blando o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de tejido blando infantil.

Es importante saber el tipo de sarcoma de tejido blando para planificar el tratamiento: si el tumor se puede extraer mediante cirugía y si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.

Es posible usar los siguientes procedimientos para determinar si el cáncer se diseminó:

• Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizás no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos. Este procedimiento se usa para los sarcomas epitelioides y los sarcomas de células claras.
• Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
• Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (TEP-TC): procedimiento en el que se combinan las imágenes de una tomografía por emisión de positrones (TEP) y una tomografía computarizada (TC). Las TEP y TC se realizan al mismo tiempo y con la misma máquina. Las imágenes de ambas tomografías se combinan para formar una imagen más detallada que la de cada prueba por separado.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
• Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de tejido blando se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de sarcoma de tejido blando. La enfermedad es sarcoma de tejido blando metastásico, no cáncer de pulmón.

Algunas veces, el sarcoma de tejido blando infantil sigue creciendo o vuelve después del tratamiento.

El sarcoma de tejido blando infantil progresivo es un cáncer que sigue creciendo, se disemina o empeora. En ocasiones, la enfermedad progresiva es un signo de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.

El sarcoma de tejido blando infantil recidivante es un cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. Es posible que el cáncer vuelva al mismo lugar donde empezó o a otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Dado que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con sarcoma de tejido blando infantil lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejido blando infantil y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas puede haber un cirujano pediatra con capacitación especial en la extracción de sarcomas de tejido blando. También pueden participar los siguientes especialistas:

• Pediatra.
• Radioncólogo.
• Hematólogo pediatra.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Trabajador social.
• Especialista en vida infantil.

Se usan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. Esto se llama terapia neoadyuvante (preoperativa).

Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:

• Escisión local amplia: extirpación del tumor y algo del tejido normal que lo rodea.
• Amputación: cirugía para extirpar total o parcialmente el brazo o la pierna con cáncer.
• Linfadenectomía: extirpación de los ganglios linfáticos con cáncer.
• Cirugía de Mohs: procedimiento quirúrgico que sirve para tratar el cáncer de piel. Se van removiendo, una a una, capas de tejido con cáncer y se examinan en un microscopio hasta que se determina que se removió todo el tejido canceroso. Este tipo de cirugía se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante. También se llama cirugía micrográfica de Mohs.
• Hepatectomía: cirugía que sirve para extraer el hígado completo o parte de este.

A veces se necesita una segunda cirugía para:

• Extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.
• Verificar si en el área alrededor de la cual se extirpó el tumor hay células cancerosas y luego, si fuera necesario, extraer más tejido.

Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una hepatectomía y trasplante de este órgano (se extirpa el hígado y se remplaza con uno sano de un donante).

Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer. Ciertas formas de administración de la radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano cercano. En ocasiones, este tipo de radioterapia incluye lo siguiente:
  • Radioterapia corporal estereotáctica: la radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se usa un equipo especial para colocar el paciente en la misma posición en cada sesión de tratamiento con radiación. Una vez al día, durante varios días, se utiliza una máquina de radiación que envía una dosis mayor que la habitual directamente al tumor. Como el paciente mantiene la misma posición en todos los tratamientos, se produce menos daño en los tejidos sanos cercanos. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
  • Radioterapia conformada: la radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
  • Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia daña menos al tejido sano cercano.
• Radioterapia interna: se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este.

La administración de la radioterapia antes o después de la cirugía para extirpar el cáncer depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando, de si quedan células cancerosas después de la cirugía y de los efectos adversos que se prevean para el tratamiento. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer.

La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (QIPH) es un tipo de tratamiento que se usa durante la cirugía y que está en estudio para tratar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Después de que el cirujano remueve tanto tejido tumoral como sea posible, se administra quimioterapia tibia directamente en la cavidad peritoneal.

La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se esté tratando. La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).

Observación

La observación es la vigilancia cuidadosa de la afección del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que aparezcan signos o síntomas, o estos cambien. Se considera la observación en las siguientes situaciones:

• Cuando no es posible la resección completa del tumor.
• Cuando no hay otros tratamientos disponibles.
• Cuando la posibilidad de que el tumor cause daño en los órganos vitales es baja.

A veces se utiliza la observación para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el fibrosarcoma infantil, el PEComa o el hemangioendotelioma epitelioide.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

• Los inhibidores de cinasas impiden la acción de una enzima que se llama cinasa (un tipo de proteína). Hay diferentes tipos de cinasas en el cuerpo con diversas funciones.
  • Los inhibidores de ALK pueden impedir el crecimiento y la diseminación del cáncer. El crizotinib se usa para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio, el fibrosarcoma infantil y el sarcoma de células claras de tejido blando.
  • Los inhibidores de tirosina–cinasas (TKI) bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El imatinib se usa para tratar el dermatofibrosarcoma protuberante. El pazopanib se usa para tratar la fibromatosis de tipo desmoide y algunos tipos de sarcoma de tejido blando recidivante y progresivo. El sorafenib se usa para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. El sunitinib a veces se usa para tratar el sarcoma de parte blanda alveolar. El larotrectinib se usa para tratar el fibrosarcoma infantil. El ceritinib se usa para tratar el tumor miofibroblástico inflamatorio. El axitinib se usa para tratar algunos tipos de sarcoma de tejido blando progresivo; incluso el sarcoma de parte blanda alveolar.
• Los inhibidores de mTOR son un tipo de terapia dirigida que detiene la proteína que sirve para la multiplicación y supervivencia de las células. Los inhibidores de mTOR se usan para el tratamiento de los tumores desmoplásicos de células pequeñas redondas y están en estudio para el tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) y el hemangioendotelioma epitelioide. El sirólimus y el temsirólimus son tipos de terapias con inhibidores de mTOR.

Se estudian nuevos tipos de inhibidores de tirosina–cinasas, como los siguientes:

• Entrectinib y selitrectinib para tratar el fibrosarcoma infantil.
• Trametinib para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.

En los ensayos clínicos se estudian otros tipos de terapias dirigidas, como las siguientes:

• Los inhibidores de la angiogénesis son un tipo de sustancia de terapia dirigida que impide la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la angiogénesis, como el cediranib, el sunitinib y la talidomida están en estudio para el tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar y del hemangioendotelioma epitelioide. El bevacizumab se usa para el tratamiento del angiosarcoma.
• Los inhibidores de la histona–metiltransferasa (HMT) son un tipo de sustancia de terapia dirigida que actúa dentro de las células cancerosas y bloquean las señales que necesitan los tumores para crecer. Los inhibidores de la HMT, como el tazemetostat, están en estudio para el tratamiento del tumor maligno de vaina de nervio periférico, el sarcoma epitelioide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal).
• Los inhibidores de las proteínas de choque térmico bloquean ciertas proteínas que protegen las células tumorales y las ayudan a crecer. El ganetespib es un inhibidor de las proteínas de choque térmico que está en estudio en combinación con el inhibidor de mTOR sirólimus para el tratamiento de los tumores malignos de vaina de nervio periférico que no se pueden extirpar en una cirugía.
• Los inhibidores de la vía NOTCH son un tipo de terapia dirigida que funciona dentro de las células cancerosas y bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la vía NOTCH están en estudio para el tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide. Los inhibidores de la secretasa gamma, como nirogacestat, son un tipo de inhibidores de la vía NOTCH.

Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).

Inmunoterapia

La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.

El interferón y las terapias con inhibidores de puntos de control inmunitarios son tipos de inmunoterapia.

• El interferón interfiere en la multiplicación de las células tumorales y puede hacer más lento el crecimiento del tumor. Se usa para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.
• Terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario: algunos tipos de células inmunitarias, como las células T, y algunas células cancerosas contienen ciertas proteínas, que se llaman proteínas de puntos de control, en su superficie que controlan las respuestas inmunitarias. Cuando las células cancerosas tienen cantidades grandes de estas proteínas, no son atacadas ni destruidas por las células T. Los inhibidores de puntos de control inmunitario bloquean estas proteínas y aumenta la capacidad de las células T para destruir células cancerosas.

  Hay dos tipos de terapias con inhibidores de puntos de control inmunitario:

  • Terapia con inhibidores de CTLA-4: CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab es un tipo de inhibidor de CTLA-4 que está en estudio para tratar el angiosarcoma.
    
    
  • Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1: PD-1 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda a mantener bajo control las respuestas inmunitarias del cuerpo. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células cancerosas. El pembrolizumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que se usa para el tratamiento del sarcoma de tejido blando progresivo o recidivante. El nivolumab es un tipo de inhibidor de PD-1 que está en estudio para tratar el angiosarcoma. El atezolizumab es un tipo de inhibidor de PD-L1 que está en estudio para tratar el sarcoma de parte blanda alveolar.
    
    immune checkpoint inhibitors-SpanishLa inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.

Terapia con otros fármacos

Terapia con corticoesteroides que tienen efectos antitumorales en los tumores miofibroblásticos inflamatorios.

La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer para extraer hormonas o bloquear su acción, e impedir el crecimiento de células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se utilizan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. En ocasiones, se usan antiestrógenos (medicamentos que bloquean el estrógeno), como el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. La prasterona está en estudio para el tratamiento del sarcoma sinovial.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan, por lo general, para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de la fibromatosis tipo desmoide, se puede usar un AINE llamado sulindaco para impedir el crecimiento de las células cancerosas.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del resumen se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos que están en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Terapia con genes

La terapia con genes está en estudio para el sarcoma sinovial que recidivó, se diseminó o no se puede extirpar en una cirugía. En esta terapia se extraen algunas de las células T del paciente (un tipo de glóbulo blanco) y luego, en el laboratorio, se cambian los genes de las células (ingeniería genética) para que puedan atacar determinadas células de cáncer. Al paciente se le devuelven las células en una infusión.

A veces el tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres primarios (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos del cáncer se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su niño. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Tumores de tejido graso

Liposarcoma

El tratamiento del liposarcoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo. Si el cáncer no se extirpa por completo, se puede realizar otra cirugía.
• Quimioterapia para encoger el tumor, seguida de cirugía.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta.

Tumores de hueso y cartílago

Condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo. En ocasiones se administra radioterapia antes de la cirugía o después de esta.
• Quimioterapia seguida de cirugía. Después de la cirugía se administra quimioterapia con radioterapia o sin esta.

Osteosarcoma extraesquelético

El tratamiento del osteosarcoma extraesquelético recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, seguida de quimioterapia.

Para obtener más información sobre el tratamiento del osteosarcoma, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del osteosarcoma.

Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)

Fibromatosis de tipo desmoide

El tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Observación, para tumores asintomáticos, tumores que no es probable que dañen ningún órgano vital, y tumores que no se extirpan por completo durante la cirugía.
• Quimioterapia para tumores que no se extraen por completo mediante cirugía o que recidivaron.
• Terapia dirigida (sorafenib o pazopanib).
• Terapia con un medicamento antiinflamatorio no esteroide (AINE).
• Terapia farmacológica antiestrogénica.
• Cirugía para extirpar el tumor por completo.
• Radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la vía NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberante

El tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberante recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible. A veces, el tratamiento incluye la cirugía de Mohs.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta.
• Radioterapia y terapia dirigida (imatinib) si el tumor no se pudo extraer o si volvió.

Tumor miofibroblástico inflamatorio

El tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
• Quimioterapia.
• Terapia con corticoesteroides.
• Terapia con medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES).
• Terapia dirigida (crizotinib y ceritinib).

Fibrosarcoma

Fibrosarcoma infantil

El tratamiento del fibrosarcoma infantil recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible, seguida de observación.
• Cirugía seguida de quimioterapia.
• Quimioterapia para encoger el tumor, seguida de cirugía.
• Terapia dirigida (crizotinib y larotrectinib).
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (larotrectinib, entrectinib o selitrectinib).

Fibrosarcoma en adultos

El tratamiento del fibrosarcoma recién diagnosticado en adultos incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.

Mixofibrosarcoma

El tratamiento del mixofibrosarcoma recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo.

Sarcoma fibromixoide de grado bajo

El tratamiento del sarcoma fibromixoide de grado bajo recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo.

Fibrosarcoma epitelioide esclerosante

El tratamiento del fibrosarcoma epitelioide esclerosante recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo.

Tumores de músculo esquelético

Rabdomiosarcoma

Consulte el resumen del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.

Tumores de músculo liso

Leiomiosarcoma

El tratamiento del leiomiosarcoma recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia.

Tumores llamados fibrohistiocíticos

Tumor fibrohistiocítico plexiforme

El tratamiento del tumor fibrohistiocítico plexiforme recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo.

Tumores de vaina nerviosa

Tumor maligno de vaina de nervio periférico

El tratamiento del tumor maligno de vaina de nervio periférico recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta.
• Quimioterapia para los tumores que no se pueden extirpar en una cirugía.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

No está claro si administrar radioterapia o quimioterapia después de la cirugía mejora la respuesta del tumor al tratamiento.

Tumor tritón maligno

En ocasiones, los tumores tritones malignos recién diagnosticados se tratan de la misma forma que los rabdomiosarcomas con cirugía, quimioterapia o radioterapia. No está claro si la radioterapia o la quimioterapia mejoran la respuesta del tumor al tratamiento.

Ectomesenquimoma

El tratamiento del ectomesenquimoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.

Tumores pericíticos (perivasculares)

Hemangiopericitoma infantil

El tratamiento del hemangiopericitoma infantil recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia.

Miofibromatosis infantil

El tratamiento de la miofibromatosis infantil recién diagnosticado incluye la siguiente opción:

• Quimioterapia combinada.

Tumores de origen celular desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor)

Sarcoma sinovial

El tratamiento del sarcoma sinovial recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía. Es posible que se administren radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía o después de esta.
• Quimioterapia.
• Radioterapia estereotáctica para los tumores que se diseminaron al pulmón.

Sarcoma epitelioide

El tratamiento del sarcoma epitelioide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
• Quimioterapia.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta.

Sarcoma de parte blanda alveolar

El tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta, si el tumor no se puede extirpar por completo en una cirugía.
• Terapia dirigida (sunitinib).
• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia (atezolizumab).

Sarcoma de células claras de tejido blando

El tratamiento del sarcoma de células claras de tejido blando recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
• Radioterapia antes de la cirugía o después de esta.
• Terapia dirigida (crizotinib).

Condrosarcoma mixoide extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma mixoide extraesquelético recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
• Radioterapia.

Sarcoma de Ewing extraesquelético

Consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing.

Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas

No hay un tratamiento estándar para el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas recién diagnosticado. Es posible que el tratamiento incluya las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
• Cirugía y quimioterapia intraperitoneal hipertérmica.
• Quimioterapia seguida de cirugía.
• Radioterapia.
• Quimioterapia y terapia dirigida (temsirólimus) para tumores recidivantes.

Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)

El tratamiento del tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal) recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Tumores perivasculares de células epitelioides

El tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) recién diagnosticados incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor.
• Observación seguida de cirugía.
• Terapia dirigida (sirólimus) para los tumores que tienen ciertos cambios en los genes y que no se pueden extirpar en una cirugía.

Sarcoma indiferenciado o sin otra indicación

Sarcoma pleomórfico o histiocitoma fibroso maligno indiferenciado (grado alto)

No hay un tratamiento estándar para estos tumores.

Para obtener más información sobre el tratamiento del histiocitoma fibroso maligno de hueso, consulte el resumen del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma.

Tumores de los vasos sanguíneos

Hemangioendotelioma epitelioide

El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Observación.
• Cirugía para extirpar el tumor, cuando sea posible.
• Inmunoterapia (interferón) y terapia dirigida (talidomida, sorafenib, pazopanib, sirólimus) para los tumores que son propensos a diseminarse.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Hepatectomía total y trasplante de hígado cuando el tumor está en el hígado.
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida (trametinib).

Angiosarcoma de tejidos blandos

El tratamiento del angiosarcoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor por completo.
• Una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia para los angiosarcomas diseminados.
• Terapia dirigida (bevacizumab) y quimioterapia para los angiosarcomas que surgen como hemangiomas infantiles.
• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia (nivolumab e ipilimumab).

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil que se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico incluye las siguientes opciones:

• Quimioterapia y radioterapia. En ocasiones se hace una cirugía para extirpar tumores que se diseminaron al pulmón.
• Radioterapia corporal estereotáctica para los tumores que se diseminaron al pulmón.

Para obtener información sobre el tratamiento de tipos de tumores específicos, consulte la sección Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil progresivo o recidivante

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil progresivo o recidivante incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el cáncer que volvió al mismo sitio donde se formó o que se diseminó al pulmón.
• Cirugía seguida de radioterapia externa o interna, si antes no se administró radioterapia.
• Cirugía para extirpar el brazo o la pierna con cáncer, si ya se administró radioterapia.
• Cirugía con quimioterapia o sin esta, para el sarcoma sinovial recidivante.
• Quimioterapia.
• Terapia dirigida (pazopanib o axitinib).
• Inmunoterapia (pembrolizumab).
• Radioterapia corporal estereotáctica para el cáncer que se diseminó a otras partes del cuerpo, sobre todo al pulmón.
• Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el sarcoma de tejido blando infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el sarcoma de tejido blando, consulte los siguientes enlaces:

• Página principal del sarcoma de tejido blando
• Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer
• Terapias dirigidas contra el cáncer
• Inmunoterapia para tratar el cáncer
• MyPART - Red sobre los tumores raros en niños, adolescentes y jóvenes: Tumores raros de tejidos blandos

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando)

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

• El cáncer
• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
• Cánceres infantiles
• El cáncer en los niños y adolescentes
• Cómo hacer frente al cáncer
• Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez
• Estadificación del cáncer
• Preguntas para el médico sobre el cáncer

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• CureSearch for Children's Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
• Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: manual para padres)
• For Survivors and Caregivers (Información para sobrevivientes de cáncer y las personas que los cuidan)

Información sobre este resumen del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.

El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como "En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]".

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/paciente/tratamiento-tejido-blando-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

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Última revisión: 2023-09-14

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